【病史】
患者女，64岁，因“头痛10余年，加重3年”收入院。
患者10余年前无明显诱因出现右侧枕部阵发性疼痛，有时伴有右耳疼痛，无头晕，无恶心、呕吐，无眼睑下垂、视力减退及复视，无肢体活动障碍，多次于院外诊疗（具体不详），治疗效果一般。近3年症状加重，为进一步治疗来我院就诊。自发病以来，患者神志清，精神可，饮食、睡眠好，大小便正常，体重较前无明显变化。
查体：神志清，精神可，查体合作，双瞳孔等大等圆，对光反射灵敏，双侧视力、视野粗测正常，眼球活动自如无复视，无眼睑下垂，双侧鼻唇沟对称，无口角歪斜，右枕大神经出口处压痛，四肢肌力肌张力正常，深浅感觉无异常，生理反射存在，双巴氏征阴性。双肺呼吸音略粗，未闻及明显干湿性啰音，心率齐，无杂音，四肢无明显浮肿。
【图像】
【影像表现】
MR平扫及增强示：
C2水平脊髓内可见囊实性略长T1长短T2异常信号，FS-T2WI呈高低信号，边界清，周围脊髓受压，注入GD-DTPA后病变呈边缘强化。
颈椎曲度直，部分椎体见骨质增生，劲椎椎间盘T2信号减低。C5/6、C6/7、C7/T1椎间盘轻度向后突出，椎管未见明显狭窄。
【讨论】
你的诊断是什么？判断依据？
【手术病理】
气管插管全麻成功后取俯卧位，头部头钉固定于中立位。标记枕下至C4棘突纵行直切口。常规消毒，铺无菌巾、单。按标记切开皮肤、皮下，经项韧带切开，分离枕下肌肉附着点，自动牵开器牵开。显露寰椎后弓及枢椎棘突。咬骨钳咬除寰椎后弓及枢椎棘突及椎板，见硬脊膜饱满，纵行切开硬脊膜，见脊髓C2段颜色略呈灰色，沿后正中沟切开脊髓约0.5cm，见肿瘤呈囊实性，囊性部分含淡黄色液体，实体部分质地韧，灰色，与脊髓边界清，沿肿瘤边界全切肿瘤。彻底止血，清点棉片无误后，缝合硬膜，硬膜缺损以人工硬膜修补。分层缝合肌肉、头皮。皮下置引流管1根，另戳皮孔引出。手术顺利。术毕麻醉清醒后带气管插管送回病房。未输血，标本送检病理。
（颈髓）室管膜细胞瘤，WHO Ⅱ级。
免疫组化：GFAP （灶性）、EMA -、S-100 、Olig-2 ±、Ki-67 （1%)。
【最后诊断】
（颈髓）室管膜细胞瘤，WHO Ⅱ级。
【讨论】
室管膜瘤来源于脑室与脊髓中央管的室管膜细胞或脑内白质室管膜细胞巢的中枢神经系统肿瘤。男多于女，多见于儿童及青年。疾病描述室管膜瘤来源于脑室与脊髓中央管的室管膜细胞或脑内白质室管膜细胞巢的中枢神经系统肿瘤。在胶质瘤中占18.2%，男多于女，多见于儿童及青年，约75%位于幕下，幕上仅占25%。肿瘤大多位于脑室内，少数瘤主体在脑组织内。
不同类型
不同类型肿瘤的表现幕下室管膜瘤患者病程较长，平均10——14个月。幕下室管膜瘤主要表现为发作性恶心、呕吐（60%——80%）与头痛（60%——70%），以后可出现走路不稳（30%——60%）、眩晕（13%）与言语障碍（10%）。体征主要为小脑性共济失调（70%）、视盘水肿（72%）、脑神经障碍（20%——36%）与腱反射异常（23%）。第四脑室室管膜瘤最常见的症状为步态异常。幕上室管膜瘤以头痛、呕吐、嗜睡、厌食及复视等颅高压症状为主（67%——100%），并可有癫痫发作（25%——40%）。位于小脑脑桥角的室管膜瘤可有耳鸣、耳聋及后组脑神经症状。2岁以下的儿童症状特殊，主要为激惹、嗜睡、食欲不振、头围增大、前囟饱满、颈项硬、发育迟缓及体重不增。
间变性室管膜瘤由于肿瘤生长较为迅速，患者病程较短，颅高压症状明显，约40%室管膜下室管膜瘤患者出现症状。肿瘤位于透明隔、Monro孔、导水管、第四脑室及脊髓者常引起症状。患者主要表现为头痛、视物模糊、走路不稳、记忆力减退、脑神经症状、眼球震颤、眩晕及恶心、呕吐。88%的患者有脑积水。
不同部位
不同部位肿瘤的表现由于肿瘤所在部位的不同，室管膜瘤病人表现的临床症状有很大的差别，恶心、呕吐和头疼相对没有特异性，对幕上和幕下都是最常见的临床症状。一般来说，后颅凹肿瘤表现有颅内压增高症状（呕吐和头疼）的同时也伴有步态不稳；幕上肿瘤多表现有局部运动功能障碍、视力障碍和癫痫，癫痫症状的出现占幕上室管膜瘤患儿的25%，颈部疼痛、僵硬也是后颅凹室管膜瘤常见的症状，可能与肿瘤侵犯颈神经根有关。在任何部位的室管膜瘤患儿中最常见的体征是视盘水肿，其他的体征根据肿瘤的部位变化，眼震、脑膜征和测距不良在后颅凹病变最常见，而偏瘫、腱反射亢进和视野异常是幕上肿瘤最常见的征象，共济失调在幕上和幕下病变均可见到。
在明确诊断前，症状持续期在1.5——36个月，多数患儿病程持续大约12个月，病程的长短根据肿瘤的部位和级别变化。幕上肿瘤的平均病程为7个月（2周——3年），而后颅凹室管膜瘤的平均病程为9个月（2周——2年），一般来说，良性病变比恶性病变有较长的病程，对周围结构有侵犯的后颅凹室管膜瘤出现症状需5.4个月，而大体上没有侵犯的肿瘤出现症状需11个月；有钙化的幕上室管膜瘤比没有钙化的肿瘤的症状出现期限要长，但是后颅凹室管膜瘤中表现有钙化和无钙化者的症状持续期没有显著差异。
CT表现
①平扫肿瘤呈菜花状的等密度或混杂密度肿块。
②肿瘤位于第四脑室时，一般在瘤周可见残存的脑室；呈带状或新月形局阳性脑脊液密度区，幕上肿瘤常发生在脑室周围，多位于顶、枕叶。
③20%肿瘤有钙化，呈单发或多发点状，幕下者多见，幕上少见。
④肿瘤常有囊性变；增强扫描肿瘤呈中等强化。
⑤可发生阻塞性脑积水。
⑥发生室管膜下转移时，侧脑室周边可见局灶性密度增高块影或条状密度增高影。
MRI特点
⑴病人大多数以癫痫为首发症状，年龄以中老年人居多，本组19例病例中，40岁以上有11例，占总数的58%。
⑵肿瘤一般紧邻侧脑室，并常好发于颞顶枕交界区，本组在该部位出现者达63%，与文献报道接近。
⑶肿瘤出现钙化及囊变概率高， 本组超过了80%，尽管与文献报道50%——60%有差距，但说明其钙化及囊变之多见。
⑷肿瘤实质部分往往显著增强，而囊变与钙化不增强。
⑸肿瘤周围水肿一般较轻。
总之，脑实质室管膜瘤由于其在MRI上所显示的信息更丰富，影像学改变有一定的特征性，诊断符合率较CT高，但诊断尚需与颅内星形胶质细胞瘤、少突胶质细胞瘤、胶质母细胞瘤及巨大单发淋巴瘤进行鉴别，以便从影像学角度做出更准确的诊断。
星形胶质细胞瘤发生在幕上以下3点鉴别有重要价值：
⑴肿瘤实性部分有条状或点状钙化应该考虑室管膜瘤，星形胶质细胞瘤钙化罕见。
⑵室管膜瘤周围水肿较轻或无水肿，星形胶质细胞瘤常伴较明显水肿。
⑶室管膜瘤发病年龄多见青少年，星形胶质细胞瘤临床发病年龄多见40——50岁。
少突胶质细胞瘤较室管膜瘤比较强化不显著为其主要鉴别。胶质母细胞瘤多发生于50岁以上者，肿瘤进展快，常沿白质束扩展，通过胼胝体、前联合和后联合扩展到双侧大脑半球呈蝶样，另外胶质母细胞瘤出血较多。巨大单发淋巴瘤一般无钙化，MR信号较均质，通常呈均质显著强化，而室管膜瘤不均质且强化不规则。
综上所述，MRI能清楚显示室管膜瘤病灶，且其MRI表现具有特征性，对室管膜瘤的诊断及鉴别诊断具有重要价值。
病理特点：
研究发现在室管膜瘤中，50%以上有22号染色体片段的丢失，但尚未能明确所丢失片段上的基因序列。另有研究表明猴空泡病毒（SV40）与室管膜瘤的关系较为密切。SV40可在感染细胞内表达“T抗原”（Tag）。Tag可通过与人DNA聚合酶α作用，刺激病毒DNA复制，并可抑制p53蛋白的功能。Bergsagel等在对11例室管膜瘤的研究中发现其中10例瘤细胞内含SV40基因相关序列，且证实有Tag的表达。肿瘤的病理学表现：
⒈室管膜瘤多位于脑室内，少部分可位于脑实质内及桥小脑角。肿瘤呈红色，分叶状，质地脆，血供一般较为丰富，边界清。幕上脑室内肿瘤基底较宽呈灰红色，有时有囊变。光镜下室管膜瘤形态不完全一致，细胞中度增殖，核大，呈圆形或椭圆形，核分裂象少见，可有钙化或坏死。低倍镜下肿瘤切面如“豹皮”样，为室管膜瘤诊断性标志之一。高倍镜下室管膜瘤有两种结构特征：其一为由肿瘤细胞按突起的方向向肿瘤血管壁排列所形成的“栅栏样”结构，称为“假玫瑰花”结节，其中央血管周围为由长而内含胶质纤维的细胞突起所构成的无核区，外周由肿瘤细胞核所紧密围绕；另一为室管膜瘤所特有的所谓“真室管膜玫瑰花”结节。此结构整体看较“假玫瑰花”小并少见，但对室管膜瘤有诊断价值。“真室管膜玫瑰花”结构由少量形态一致的多角肿瘤细胞放射状排列所成，中央形成一管腔。免疫组化染色可见GFAP、维蒙亭(vimentin）及纤维结合素(fibronectin）等呈阳性。
⒉间变性室管膜瘤分别占幕上与幕下室管膜细胞肿瘤的45%——47%与15%——17%，又称恶性室管膜瘤。镜下可见肿瘤细胞增殖明显，形态多样，细胞核不典型，核内染色质丰富，分裂象多见。肿瘤丧失室管膜上皮细胞的排列结构，肿瘤内间质排列紊乱，血管增殖明显，可出现坏死。间变性室管膜瘤易出现肿瘤细胞脑脊液播散并种植，其发生率为8.4%，幕下肿瘤更高达13%——15.7%。
⒊室管膜下室管膜瘤多位于脑室系统内，边界清楚，除位于脑室内者，尚可生长于透明隔、导水管及脊髓中央管内。肿瘤常有一血管蒂与脑干或脑室壁相连。光镜下表现为肿瘤细胞水肿，内含致密的纤维基质与胶质纤维。瘤细胞核为椭圆形，染色质点状分布，核分裂象极少。部分瘤内可有钙化或囊变。室管膜下室管膜瘤内未见有星形细胞存在，可与室管膜下巨细胞型星形胶质瘤鉴别。