【病例】Dandy-Walker’s畸形1例MR影像表现

10 5月
简要病史:男,16y,头疼2月入院

【病例】Dandy-Walker’s畸形1例MR影像表现

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【病例】Dandy-Walker’s畸形1例MR影像表现

【病例】Dandy-Walker’s畸形1例MR影像表现

【病例】Dandy-Walker’s畸形1例MR影像表现


影像表现  
小脑蚓缺如,四脑室与枕大池相延续,小脑幕明显上抬,幕上脑室系统扩展积水,胼胝体显示纤细。

诊断:Dandy-Walker’s畸形

讨论  
Dandy-Walker’s 综合征 ,又称Dandy-Walker’s 畸形,Dandy-Walker’s囊肿,或第四脑室中侧孔先天性闭锁。是由Dandy 于1914年首次报告。该综合征系胚胎时期菱脑顶部的斜形唇不能完全分化,来自翼板的斜形唇神经细胞不能正常增殖和移行,导致小脑蚓部发育缺如及下橄榄核的异位而形成。Dandy-Walker畸形包括三个特征:(1)小脑蚓部不同程度发育不全;(2)四脑室囊状扩张;(3)后颅窝扩大伴有小脑幕/窦汇抬高。本病可合并胼胝体发育不全等脑发育异常及其他系统的畸形,包括并指(趾)、多指(趾)、腭裂等。

临床表现  
颅压高;发育迟缓、头围增大;小脑共济失调;痉挛性瘫痪,癫痫等。

影像表现

后颅凹扩大;小脑下蚓缺如,上蚓移位;小脑半球发育不良;脑干受压,幕上脑积水

鉴别诊断:

1、后颅凹蛛网膜囊肿;2、巨枕大池畸形。

鉴别要点:

1:后两者均不出现小脑蚓部发育异常;

2:当后颅凹巨大蛛网膜囊肿可以推压小脑蚓部移位,CT或MR图像观察可见四脑室基本形态仍存在,手术切除或分流囊肿后蚓部可再现,且形态正常。

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