胰腺神经内分泌肿瘤的影像诊断

胰腺神经内分泌肿瘤

源于胰腺内分泌细胞的肿瘤，包括胰岛素瘤、胰高血糖素瘤、胃泌素瘤、血管活性肠多肽分泌瘤（VIP瘤）、生长抑素瘤等，部分为无功能性肿瘤。胰岛素瘤是最常见，胃泌素瘤次之。

根据核分裂象计数和Ki-67指数的高低分为三级别，低级别（G1，核分裂象为1 个∕ 10 HPF，Ki-67<3%），中级别（G2，核分裂象为2~20个∕10 HPF，Ki-67 为3%~20%）和高级别（G3，核分裂象＞20 个∕10 HPF，Ki-67＞20%）。 临床表现

诊断功能性胰岛细胞瘤最首要的依据是临床表现及实验室指标。胰岛素瘤：①反复发作性低血糖症；发作时血糖<2.8mmol/L，供糖后低血糖症状迅速缓解。②交感神经兴奋性表现，如交感神经和肾上腺髓质对低血糖代偿反应。③脑功能障碍。胃泌素瘤：难治性多发胃溃疡，卓艾综合症和腹泻。胰高血糖素瘤具有特征性的皮肤坏死松解性游走性红斑，常常起于腹股沟和会阴，也可以累及口腔黏膜。 VIP瘤：严重水泻、低钾血症、胃酸缺乏或胃酸过少非功能性胰岛细胞瘤：肿瘤对周围脏器压迫症状。 影像学诊断

CT表现

功能性胰岛细胞瘤直径常≤2cm，平扫多呈现等密度，动脉期增强扫描明显均匀强化，表现为“纽扣征“；部分环形强化。少见表现平扫呈现高密度且伴有钙化，罕见表现为低血供、囊性，呈现为低强化。肿瘤边界清楚，胰腺期和门脉期持续强化或变为等密度。

胃泌素瘤也是富血供的肿瘤，尤其要关注“胃泌素三角”区域（胃泌素瘤三角的界限上为胆总管与胆囊管的汇合处，下方为十二指肠的第二、三部，中部为胰颈和体部（即背腹胰）。），

VIP瘤的影像学表现缺乏特征性。

恶性功能性胰腺内分泌肿瘤更大且不均质，伴有坏死和散在结节样钙化，少出现胰管梗阻，富血供的肿瘤。

非功能性胰腺内分泌肿瘤发现时往往较大，坏死、囊变和钙化常见，常压迫或推移周围邻近的组织和血管，而非直接侵犯。

MRI表现为T1WI低信号和T2WI高信号，在脂肪抑制的T1WI、T2WI上更明显。增强后扫描出现肿瘤的掩盖，即T1WI上低信号的肿瘤在增强后呈现为等信号。囊性肿瘤呈现出环形强化，较大的肿瘤呈现不均质的特性，少见肿瘤内有胶原和纤维成分时呈现为T2WI低信号，与胰腺癌类似。