Castleman病(Castleman disease,CD)又称巨淋巴结增生症、血管滤泡性淋巴结增生。
一、临床与病理
1、CD是一种罕见的淋巴结病,
2、Castleman等1956年首次报道
3、该病的病因和发病机制尚不明确
1)IL-6高表达、人类疱疹病毒8型(HHV-8)感染与该病相关
2)免疫缺陷调节或免疫调节异常有一定作用
4、发病年龄:儿童~老年人
5、常见部位:胸部、颈部、腹部和盆腔、腋窝
6、分类
1)临床分类:单中心(UCD)和多中心(MCD)
2) 组织病理学分类:HV-CD透明血管型,PC-CD浆细胞型,MIX-CD混合型。
7、UCD良性病程多见;而MCD以恶性、侵袭性更多见,预后较差,两者病理类型有所交叉。
二、 影像学表现
1、 形态特征:1)边界清楚肿块呈圆形、类圆形,均质;2)边界不清的浸润性肿块,周围伴有子灶;3)无明显肿块表现为大量增大杂乱的淋巴结。
2、肿块内部极少出现出血或坏死,部分可见点状、分枝状或条形钙化,此为特征性表现。
3、增强扫描表现:透明血管型明显或显著强化,浆细胞型轻、中度强化;混合型强化介于上述两者之间。
三、鉴别诊断:
淋巴瘤、淋巴转移瘤、炎性淋巴结