【病例】血管母细胞瘤1例MR影像表现

4 5月

[病程描述]

性别:女,年龄:58岁,头晕2月。

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请选择答案

A、脑脓肿
B、血管母细胞瘤
C、转移瘤
D、成人髓母细胞瘤
E、毛细胞型星形细胞瘤

正确答案是:B、血管母细胞瘤;

[影像描述]

第四脑室及小脑蚓部见囊实性异常信号灶,T1WI病灶呈不均匀低信号,T2WI呈不均匀高信号,囊性部分与脑脊液信号相同呈高信号,DWI呈混杂低信号,增强后病灶呈环行明显强化。

[诊断思路]

诊断思路:血管母细胞瘤又称血管网状细胞瘤,是一种血管源性良性肿瘤,是成人后颅窝常见的肿瘤,肿瘤分三型:囊实型,即大囊小结节型,实质型,单纯囊型。以囊实型常见,结节内或周围有流空血管,结节明显强化,部分囊壁可见强化,实质型血管母细胞瘤T1WI等或略低信号,T2WI均明显高信号,信号欠均匀,可见流空的血管影,增强后呈不均匀性明显强化,瘤内常夹杂有部分囊变的无强化区,中枢神经系统血管母细胞瘤合并肾脏或胰腺囊肿、嗜铬细胞瘤、肾癌以及外皮囊腺瘤等疾病称为VHL综合症。
鉴别诊断:典型的血管母细胞瘤诊断不难,诊断要点为大囊小结节,血管流空影,周围水肿轻,壁结节明显强化等,囊实性的血管母细胞瘤与毛细胞型星形细胞瘤、脑脓肿、转移瘤、小脑单纯性囊肿等鉴别。(1)毛细胞型星形细胞瘤: 主要见于儿童及青少年,以囊实性为主,钙化较血管母细胞瘤多见,实质部分通常较大,由于实质部分血供不丰富,增强扫描时的强化不如血管母细胞瘤显著。同时,毛细胞型星形细胞瘤主要以Cho增高,NAA降低为主; 而血管母细胞瘤内无可见 NAA 波可资鉴别。(2)脑脓肿: 可见于任何年龄,脓肿壁较厚并厚薄均匀,有张力,无壁结节,周围水肿明显,脓肿壁呈环形强化,DWI 呈高信号,MRS可见特征性的多个氨基酸波是其特征。(3)转移瘤: 常见于 50 岁后,有原发病史,病灶可多发,特点小病灶大水肿征象,病灶可以呈囊性改变,增强多为囊壁环状强化; MRS 可见高耸的 Cho波是其特点 。(4)小脑单纯性囊肿: 囊液完全为脑脊液信号; 而血管母细胞瘤在 T 1 WI 信号高于脑脊液信号,囊周有血管流空影及囊周有水肿存在,增强扫描时可见强化附壁结节,有这三种表现者均支持血管母细胞瘤诊断。 实质型血管母细胞瘤主要与脑膜瘤和髓母细胞瘤鉴别,脑膜瘤病灶在脑的表面,以宽基底与硬脑膜相连,增强扫描见脑膜强化,呈现脑膜瘤特征-脑膜尾征,DWI上脑膜瘤呈明显高信号,而实质型血管母呈等或低信号,髓母细胞瘤多见于小儿,DWI呈稍高信号,出血较常见,且可有转移,发生于成人的髓母细胞瘤,小脑半球和蚓部均可见,且病灶边界不清,坏死囊变多见,明显强化,但与血管母细胞瘤由于生物学特性的不同,其 DWI 及MRS 表现均有显著差异,前者由于细胞密集程度高,细胞核异型性大,所以 DWI 呈高信号,ADC 值较 低,MRS 可 见 Cho 明 显 升 高 及 牛 磺 酸 波(3. 57ppm)均有利于鉴别,实质型血管母细胞瘤多见于成人,DWI呈等或低信号,出血较少见、无转移,瘤内或瘤周见粗大异常血管影,瘤内状似蚂蚁穴样坏死,SWI表现为3种不同信号成分相互夹杂,此外还要区分实质型血管母细胞瘤坏死与血管母细胞瘤囊变,前者表现为蚁穴样,坏死区形状不规则、间隔厚薄不均,边缘不光滑,后者多表现为大囊小结节状,囊壁光滑。

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