【病例】骨纤维结构不良伴动脉瘤样骨囊肿1例影像表现

4 5月

[病程描述]

性别:男,年龄:17岁,发现右小腿中下段外侧酸痛1周,局部压痛。

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请选择答案 (多选)

A、动脉瘤样骨囊肿
B、骨纤维结构不良
C、孤立性骨嗜酸性肉芽肿
D、骨囊肿
E、病理性骨折
F、骨巨细胞瘤

正确答案是:A、动脉瘤样骨囊肿;B、骨纤维结构不良;E、病理性骨折;

[影像描述]

X片及CT示右腓骨中下段见一囊性低密度影呈膨胀性长成,骨皮质变薄,内可见分隔。外侧骨皮质不连续,周边未见明显骨膜反应及软组织密度影,MRI示病灶内见信号分层改变,于T2WI呈直高下等低信号影,T1WI呈高低混杂信号影,抑脂序列呈上高下低信号影,增强后明显不均匀明显强化。

[诊断思路]

骨纤维结构不良,也称骨纤维异常增殖症,是以纤维组织大量增殖,代替了正常骨组织为特征的骨疾患,可单骨、多骨、单肢或单侧多发。四肢躯干骨以股骨、胫骨、肋骨和肱骨发病多见。颅面骨以下颌骨、颞骨和枕骨好发,长骨病变多始于干骺或骨干并渐向远端扩展,在干骺愈合前常为骺板所限,较少累及骨骺,主要有四种表现:1、囊状膨胀性改变:囊状膨胀性透光区,常有硬化边,皮质变薄,外缘毛糙呈波浪状。2、磨玻璃样改变:主要见于肋骨和长管状骨,囊状膨胀性改变中的密度均匀增高如磨玻璃状。3、丝瓜瓤状改变:常见于肋骨及股骨、肱骨,患骨膨胀增粗,皮质变薄甚至可以消失,骨小梁粗大扭曲。4、地图样改变:单发或多发的溶骨性破坏,边缘锐利,有时酷似溶骨性转移,临床囊型和硬化型常见。囊型病变主要见于四肢骨,表现为囊状透光区,皮质变薄,骨干可有膨胀,囊内有磨玻璃样钙化,病变发展,囊状透亮区可形成多囊状,囊内有粗大的骨小梁,囊性病变周围可有硬化,硬化型病变多见于颅面骨,骨硬化的特点是非一致性密度增高,在硬化区内有散在的颗粒状透亮区。

动脉瘤样骨囊肿:好发部位与骨囊肿相似,X线表现多为偏心性、具有中等度侵蚀性,常穿过透骨皮质包壳,边缘轮廓模糊不清,呈虫蚀状,其骨皮质常膨胀如气球状,可穿刺出新鲜血液,穿刺时有血液搏动感,而骨囊肿则为黄色或褐色液体。偏心型膨胀性骨质破坏,病变呈“皂泡样”改变,外缘有完整或断裂的菲薄骨壳。平扫与X线表现相似,增强后病灶实质部分强化,可见粗大供血血管,有时可显示液- 液平面,密度为上方低、下方高, 此征象为血液中的细胞沉淀致使血浆、血细胞分离所致。CT显示液-液平面一般在静止后10分钟出现,MRI由于扫描时间较久,较易显示信号分层,病灶与毗邻软组织分界光整,和骨髓腔的交界缘呈低信号,总体上信号不均匀,内部分隔在T1WI上呈低信号,在T2WI 上呈高信号,MRI征象中出现以下一组改变时,提示ABC,1、年轻病人,2、膨胀性病灶,并具有一薄的低信号边界,3、随T2WI加强,信号强度增高,4、分叶状的病灶和/或病灶内存在液平。

骨囊肿,病因未明,大多数学者认为与外伤有关。可能由于骨髓腔出血形成局限性包囊,进而局部骨质吸收和液化形成囊肿。有的人认为是肿瘤、炎症组织退行性变和生长、代谢障碍的结果。大多发生于20岁以下儿童、青少年。可无任何症状,大部分有外伤史。

孤立性骨嗜酸性肉芽肿:该病病损范围常较小,可发生于骨的任何部位,但以骨干部为多。常伴明显的疼痛,白细胞计数和嗜酸性粒细胞计数均可增高,X线影像其病损边缘不如骨囊肿清晰,且多有骨膜反应。

骨巨细胞瘤:多见于20岁以上的成年人患者,好发于股骨的远端及胫骨近端,X线表现为,病变呈多房状或泡沫状,具有高度偏心性和膨胀性,有一定的侵蚀性,可穿透骨皮质累及骨骺等特点。

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