【病例】实性血管母细胞瘤1例MR影像表现

15 4月

[病程描述]

性别:女,年龄:40岁,头痛、头晕、恶心20余天

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请选择答案

A、海绵状血管瘤
B、脑膜瘤
C、动静脉畸形
D、实质性血管母细胞瘤

正确答案是:D、实质性血管母细胞瘤;

[影像描述]

右侧小脑可见类圆形异常信号灶,边界清晰,可见包膜形成,T1WI呈低信号,T2WI/FLAIR呈高信号,肿瘤内及周围可见斑点状、条片状流空低信号影,病灶有明显占位效应,周围可见大片水肿影,增强扫描肿瘤呈明显强化,其内可见小片状低信号。

[诊断思路]

右侧小脑实质性血管母细胞瘤

血管母细胞瘤是好发于青壮年后颅窝的良性肿瘤,占颅内肿瘤的0.19%~3.5%,占后颅窝肿瘤的7%~12%, 是最常见的幕下原发肿瘤,分为散发性和家族遗传性两种。后颅窝血管母细胞瘤分为囊性和实质性,其中实质性血管母细胞瘤主要发生于脑干和第四脑室内,肿瘤血管丰富,诊断较为困难。而发生于幕上的血管母细胞瘤极少见,幕上实质性血管母细胞瘤则更为罕见,容易造成误诊。颅内实质性血管母细胞瘤主要表现为颅内压增高、小脑功能障碍及颅神经损害等症状。以下几点对颅内实质性血管母细胞瘤的定性诊断很有帮助:(1)肿瘤外形规则,边界清楚,呈圆形或类圆形,小的无包膜,大的可有包膜,有明显占位效应(2)T1WI呈稍低或等信号,T2WI 为明显高信号(3)平扫肿瘤内或其周边见异常扩张血管流空信号为实质性血管母细胞瘤的特征性表现之一,对定性诊断很有帮助(4)增强扫描肿瘤实体组织明显强化,与周围组织界限清楚,增强扫描对病灶检出及定性诊断有明显意义。

鉴别诊断:

(1)脑膜瘤:为最常见的脑外肿瘤,好发于中年女性,与硬脑膜以广基底相贴,一般CT平扫呈高密度或等密度,MRI平扫呈与皮质等信号,可见皮质推压征肿瘤明显均匀强化,60%可见脑膜尾征。

(2)动静脉畸形(AVM):多位于大血管供血的皮髓质交界区,因周围脑组织缺血而呈不同程度脑萎缩,无占位效应,常伴有出血,可有钙化,血管流空呈蜂窝状,无肿瘤实体,可见扩张引流静脉,而血管母细胞瘤占位效应明显,少有出血,无钙化,血管流空信号多呈弧形或蛇形,肿瘤实体明显强化。

(3)血管外皮细胞瘤:来自毛细血管外皮细胞,中青年男性多见,血供丰富,明显强化,以肿瘤内及其周边多发血管流空影为其特征表现。

(4)海绵状血管瘤:硬膜型海绵状血管瘤少见,常发生于中颅窝,以鞍旁较多见,形态多较规则,MRI 呈等T1长T2信号,明显均匀强化。

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