【病史】50岁女性，头痛。
问题1.最明显的异常特征为？
A.软组织肿块
B.异常液体积聚
C.血管异常
D.淋巴结肿大
E.图像无异常
追加病史：患者曾有脑动脉瘤栓塞术，现头痛、虚弱。
2.请选择正确诊断
A.多囊肾并顽固性高血压
B.大动脉炎
C.细菌性动脉瘤
D.肌纤维发育不良
E.胶原异常并动脉夹层
【答案】1.C 2.D
【影像学表现】右侧颈内动脉远端交替狭窄与扩张，呈典型“串珠”样改变，无重度狭窄。可见动脉瘤弹簧圈。
【鉴别诊断】
- 肌纤维发育不良
- 动脉粥样硬化
- 动脉夹层
- 大动脉炎
- 多发性动脉狭窄
- 运动伪影
【诊断】肌纤维发育不良
Fibromusculardysplasia
【讨论】
肌纤维发育不良为动脉疾病，通常累及青中年女性的中-大动脉，病因不明。
根据其动脉壁受累的病理改变可分为三型：
- Type 1: (85%) 内侧壁
- Type 2 (~10% of cases): 内膜纤维增生
- Type 3 (~5% of cases): 外膜或动脉周围纤维增生
病理表现为动脉壁发育不良并平滑肌和纤维组织增生。可能与alpha-1抗胰蛋白酶缺乏相关。
影像学表现：
- Type 1: 串珠样典型改变，肾动脉最常受累(75%) ，其次为颈动脉 (30%)，多为双侧。
- Type 2: 呈长管状狭窄。
- Type 3: 动脉一侧不对称性膨隆。
头颈部动脉肌纤维发育不良使血栓发生的风险增加。