【病例】右侧颈内动脉肌纤维发育不良1例影像表现

8 4月

【病史】50岁女性,头痛。

【病例】右侧颈内动脉肌纤维发育不良1例影像表现

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【病例】右侧颈内动脉肌纤维发育不良1例影像表现

【病例】右侧颈内动脉肌纤维发育不良1例影像表现

问题1.最明显的异常特征为?

A.软组织肿块

B.异常液体积聚

C.血管异常

D.淋巴结肿大

E.图像无异常

追加病史:患者曾有脑动脉瘤栓塞术,现头痛、虚弱。

【病例】右侧颈内动脉肌纤维发育不良1例影像表现

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2.请选择正确诊断

A.多囊肾并顽固性高血压

B.大动脉炎

C.细菌性动脉瘤

D.肌纤维发育不良

E.胶原异常并动脉夹层

【答案】1.C 2.D

【影像学表现】右侧颈内动脉远端交替狭窄与扩张,呈典型“串珠”样改变,无重度狭窄。可见动脉瘤弹簧圈。

【鉴别诊断】

  • 肌纤维发育不良
  • 动脉粥样硬化
  • 动脉夹层
  • 大动脉炎
  • 多发性动脉狭窄
  • 运动伪影

【诊断】肌纤维发育不良

Fibromusculardysplasia

【讨论】

肌纤维发育不良为动脉疾病,通常累及青中年女性的中-大动脉,病因不明。

根据其动脉壁受累的病理改变可分为三型:

  • Type 1: (85%) 内侧壁
  • Type 2 (~10% of cases): 内膜纤维增生
  • Type 3 (~5% of cases): 外膜或动脉周围纤维增生

病理表现为动脉壁发育不良并平滑肌和纤维组织增生。可能与alpha-1抗胰蛋白酶缺乏相关。

影像学表现:

  • Type 1: 串珠样典型改变,肾动脉最常受累(75%) ,其次为颈动脉 (30%),多为双侧。
  • Type 2: 呈长管状狭窄。
  • Type 3: 动脉一侧不对称性膨隆。

头颈部动脉肌纤维发育不良使血栓发生的风险增加。

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