[病程描述]
性别:女，年龄:11岁，主诉四肢进行性无力加重半年。
请选择答案
A、脊膜瘤
B、神经纤维瘤
C、神经鞘瘤
D、转移瘤
正确答案是:C、神经鞘瘤;
[影像描述]
颈2椎体层面可见跨左侧椎间孔累及椎管内外的占位性病变，呈哑铃形，增强扫描明显均匀强化，病灶边界清晰，相应水平脊髓受压，双侧颈部血管周围见多发淋巴结。
[诊断思路]
神经鞘瘤
椎管内神经鞘瘤好发于20岁～50岁，颈胸髓多见，多位于髓外硬膜下，也可位于髓外硬膜内外或硬膜外，男女比例无明显差异。临床症状及体征依肿瘤部位及大小等不同，一般表现为相应部位的根性疼痛及脊髓受压表现，严重者可出现脊髓横贯性损害及自主神经功能障碍。
神经鞘瘤起源于施万细胞，可发生于椎管内各个节段，并延及硬膜内外生长呈哑铃状，哑铃状提示了肿瘤的跨膜生长，并导致椎间孔扩大。瘤内囊变、坏死多见。T1WI多为等、低信号，T2WI混杂信号较多，主要与神经鞘瘤细胞外间隙较大，细胞外液丰富，肿瘤含水量高，肿瘤易坏死、液化与囊变；肿瘤实质内部含血窦与毛细血管等丰富，且血流速度慢等方面原因有关。肿瘤多呈明显强化，肿瘤与硬膜面夹角全部为锐角，与脊髓接触面分界清楚，肿瘤邻近上下蛛网膜下腔增宽而对侧变窄，脊髓受压及向对侧移位，骨质未见明显破坏。
鉴别诊断：
脊膜瘤：生长在椎管内的脑膜瘤，好发于40岁以上的女性，占所有椎管肿瘤的25％，只有3%-15%为跨膜生长，因此跨膜生长为鉴别点之一；与硬膜面广基相连，大多与硬膜呈钝角；较少出现内部囊变、坏死；T1WI上呈等信号，T2WI上呈等高信号，67％的脊膜瘤增强后出现“脊膜尾征”但暂未见报道其出现于神经鞘瘤。神经纤维瘤：MRI上显示神经纤维瘤T1WI为等或低信号，T2WI为等信号，增强扫描呈明显均匀强化。恶性椎管内转移肿瘤：MRI显示肿瘤边界常不光整，邻近组织结构为受侵蚀表现，椎板等骨质常有破坏，根据肿瘤内部结构不同，存在不规则强化。椎管内硬膜下脓肿：患者一般有发热表现，实验室检查白细胞有增高，病灶脓肿壁的环状强化及肉芽肿的结节状强化均能加以鉴别。