病史:
男,24岁,突发右侧肢体活动无力伴言语不清12小时。
影像描述
左侧额顶叶可见团块状长T1长T2异常信号,边缘欠清,占位效应不明显。DWI示病灶呈高信号,增强示病灶边缘可见散在点状及线装强化影。余脑实质未见明显异常。
本病诊断是需要注意的要点:
1、病人年龄较轻;
2、发病突然并有特定神经样表现;
3、病灶占位效应不明显;
4、DWI示病灶呈明显高信号;
5、病灶的强化方式。
这五点提示你会考虑什么?
中枢神经系统炎性脱髓鞘病变在影像上有时可以有类似肿瘤占位性病变的表现,此类病变在病理学上与多发性硬化等脱髓鞘病变有相似之处,但临床表现又不完全等同于上述疾病,称之为脱髓鞘假瘤,也称为假瘤型炎性脱髓鞘病。
本病各个年龄段均可发生,主要好发于中青年,呈急性或亚急性起病,一般没有复发缓解病程,而大多表现为逐渐进展的单时相病程。
病理可见典型脱髓鞘、炎细胞浸润改变及反应性星形细胞增生,多数可找见核分裂状的Creutzfeuldt细胞(肥胖型星形胶质细胞);大多数病例CD45、CD68表现为阳性。
影像学表现:
1. CT平扫一般表现为低密度灶,主要分布于大脑半球皮层下白质内,极少数可位于灰质内,如丘脑、基底节、小脑等。病灶形态多为局限性肿块,也可为不规则病灶,少数为多发病灶。
2. MRI检查T1WI为低信号,T2WI为高信号,信号可均匀或混杂。DWI呈轻中度高信号,DWI在早期发现亚临床病灶有一定优势。
3. 增强扫描大多数脱髓鞘假瘤有较明显强化,可呈环形、结节样、斑块状强化或垂直于脑室的线条状强化,在MR上非闭合环形强化对本病的诊断有一定的特征性价值。
本例特点与鉴别:
特点:
①患者为24岁青年男性;
②突发偏瘫;
③平扫T1WI左侧半卵圆中心可见类圆形低信号病灶,密度欠均匀;T2WI为欠均匀之高信号;DWI呈中度较均匀高信号。
④呈不完整环形强化即非闭合环形强化。
鉴别:
本病主要和胶质瘤鉴别,在DWI上本病多为高信号,而胶质瘤多为低等信号;本病用激素试验性治疗有效,而胶质瘤无效。