肝细胞腺瘤( hepatic adenoma) 为少见的肝细胞起源的良性肿瘤。多见于育龄的妇女, 与口服避孕药有一定关系, 在停药后肿瘤可缩小或消失。由于肝腺瘤有出现急症及恶变的可能, 治疗上一般主张手术切除。CT 平扫肿瘤表现为等密度或低密度, 可见出血( 25%) 和脂肪( 7%~ 10%) , 增强扫描动脉期肿瘤可见均匀或不均匀强化, 静脉期和延迟期主要表现为等密度。肿瘤脂肪变明显时, 在CT 扫描各期均表现为低密度 。部分病变静脉期表现为相对低密度, 容易误诊为肝癌, 但患者没有肝硬化背景, 甲胎蛋白不增高, 可帮助鉴别。
a) 动脉期增强扫描可见轻度不均匀强化, 密度略低于周围肝实质; b) 静脉期; c) 延迟扫描均呈低密度( 病理显示肿瘤呈明显脂肪变性)
FNH 是肝细胞对先天性血管发育异常的一种增生性反应, 是正常肝细胞异常排列形成, 内可有小胆管, 但不与大胆管相通, 有Kupffer 细胞, 但常没有功能。与肝腺瘤相比, 其病灶通常较小, 约84%直径< 5 cm, 并较少出现坏死、出血。病变中央的"星形" 瘢痕并非真性瘢痕, 而是血管与胆管的聚积。有30%的FNH 不出现中心瘢痕。典型FNH 可见分叶, 平扫呈低或等密度, 增强扫描动脉期肿瘤实质部分明显均匀强化, 瘢痕呈相对低密度, 门静脉期及延迟扫描多数病灶的实质部分呈略高或低密度, 中心瘢痕可呈相对强化。小的FNH 在延迟期的表现有时不典型, 且常常无明显的中央瘢痕, 甚至呈相对低密度, 很难与小血管瘤或肝癌相鉴别。
血管平滑肌脂肪瘤AML) 为间叶来源的良性肿瘤, 多见于肾脏, 与结节性硬化有一定关系。发生于肝脏者仅占5%~ 10%, 以单发常见, 与结节性硬化的关系不及肾脏AML 明显 。肝脏AM L 常见于中青年女性, 肿瘤直径0. 3~ 36. 0 cm, 肿瘤较大时容易出血。AM L 为成熟脂肪组织, 平滑肌细胞和纡曲厚壁血管3 种成分按不同比例混杂, 其中脂肪成分可从10%至90%。Tsui等[按血管、平滑肌和脂肪在肿瘤中所占比例及分布, 将AML分为4 型: Ⅰ 型, 混合型, 最常见; Ⅱ型, 脂肪瘤型, 脂肪含量大于70%; Ⅲ型, 肌瘤型, 脂肪含量小于10%; Ⅳ 型血管瘤型, 由许多粗大厚壁血管组成, 细胞成分少。肿物无包膜, 但一般边缘较清楚, CT 表现取决于病灶内各种组织成分的比例, 诊断主要依靠脂肪的检出, 如于脂肪成分中见到血管影更具诊断意义。增强扫描肿瘤于动脉期、门静脉期明显强化, 脂肪含量少时, 可能被周围强化掩盖 , 扫及薄层扫描有助于脂肪的检出。部分AM L 内可出现假性动脉瘤, 光镜下为明显扩张的厚壁畸形血管, CT 表现瘤内团块样强化。与肾脏AML 不同, 50% 的肝脏AM L 不能检出脂肪成分, 且部分病例在增强扫描也表现为快进快出, 而与肝细胞肝癌鉴别困难。
孤立性坏死结节( solitar y necro tic nodules) 是一种罕见的肝脏良性病变。发病年龄在50~ 70 岁, 男性多于女性, 临床一般无症状 。病灶多位于肝右叶表面, 可单发或多发, 直径一般小于3 cm。病理特点为纤维层包裹的结节状凝固坏死灶, 较大病灶内可含有小片液化坏死裂隙。病因不清, 可能为血管病变、感染或免疫反应等原因造成肝组织凝固性坏死, 继而出现纤维包裹所致。坏死结节可为类圆形、哑铃形及不规则形等。病变边缘较清楚, 位于肝被膜下时, 可略突出肝脏轮廓 。平扫呈低密度,在大于2 cm 的病灶中, 部分病灶内可见更低密度的点状或小片状液化坏死。增强扫描可见病灶于动脉期及门静脉期均无强化, 部分病例于延迟扫描显示边缘部有轻度强化, 呈细环状。坏死结节在MRI 的T2WI 序列表现相对特异, 较易获得明确诊断, 而CT 表现可不典型, 有时需与转移瘤相鉴别。
胆管囊腺癌( bilia ry cystadenocar cinoma) 为少见的胆管来源囊性恶性肿瘤。胆管囊腺瘤为其良性病变, 但有恶变倾向,临床也需手术切除, 常一同描述。胆管囊腺类肿瘤85% 发生于肝内, 约占全部胆管来源肝内囊性肿瘤的5%, 好发于中年女性, 平均发病年龄38 岁。这类肿瘤虽然少见, 但特征明显,影像表现典型者术前可做出正确诊断。肝脏的胆管囊腺类肿瘤的影像学表现与卵巢和胰腺的囊腺类肿瘤相似。肿瘤常境界清楚, 有包膜, 瘤周可见胆管扩张。切面呈多房性, 囊腔内有浓稀不等的浆液或黏液, 可发生囊内出血, 后者多见于恶性 。囊内表面光滑, 伴有乳头及壁结节以恶性多见。CT 扫描可以反映病变的大体病理特征, 囊腺瘤表现为多房性囊性病变, 囊壁及囊内分隔薄厚均匀、光整, 可有钙化, 各房腔之间的CT 值可因囊液成分有较大差异。囊腺癌病变一般较大, 可为单房, 囊壁及分隔厚薄不均, 常可见瘤结节, 增强扫描囊壁、间隔及瘤结节可见明显强化, 钙化则粗大、不规则。
图1 胆管囊腺瘤。a) 横断面增强CT 扫描; b) 冠状面增强CT , 示肝左叶多房囊性肿物, 约9. 8 cm 9. 1 cm, 边缘清楚, 囊壁、分隔薄, 分隔可见钙化( 箭) , 各囊腔间密度不一。
图2 胆管囊腺癌。a) 横断面增强CT 扫描; b) 冠状面增强CT , 示肝门区多房囊性肿物, 约11. 5 cm 10. 0 cm, 分隔薄厚不均, 囊壁可见强化的乳头状结节( 箭) , 肝左外叶可见肝内胆管扩张。
神经内分泌癌( neuroendo crine carcinoma) 也称为类癌。肝脏是神经内分泌癌最常转移的部位, 而原发于肝脏者非常少见, 故诊断时应首先排除转移性肿瘤。肝脏神经内分泌癌的来源说法不一, 一般认为起源于肝内毛细胆管的神经内分泌细胞( Kulchitsky 细胞) , 或起源于肝内异位的胰腺或肾上腺组织。原发肝脏神经内分泌癌多见于成人, 预后较肝细胞肝癌好。肿瘤一般为无功能性, 类癌综合征等肿瘤分泌状主要见于转移性病变。肝脏原发神经内分泌癌多为单发, 右叶多见。平扫呈低密度, 增强扫描动脉期肿瘤明显强化, 呈高密度, 静脉期及延迟扫描多呈略高或等密度, 可与肝癌鉴别 。肿瘤内常可见多发小囊状无强化区, 病理提示为含陈旧血液成分的小血管腔,这种表现有一定特征性, 也可出现于转移性神经内分泌癌 。
肝类癌。CT平扫,示肝左叶内囊实性混杂密度影,边界清。图8为增强扫描,示实质部分明显强化,强化程度高于正常肝实质。
肝类癌。图9为CT平扫,示肝右叶巨大囊实性低密度病灶。增强扫描,示实质部分明显强化,使中央囊性低密度区更为明显。
肉瘤样肝细胞癌( sarcomatoid hepatocellular carcinoma ) 是指肿瘤的大部分或全部被肉瘤样梭形细胞替代, 约占肝癌尸检的3. 9%~ 9. 4%, 占肝癌外科手术切除的1. 8%。肿瘤好发于50~ 60 岁, 男性明显高于女性( 约51) 。46%可见AFP 升高, 但多数不超过400 。病变生长快, 恶性度高, 边缘不规则, 无明确的包膜, 易侵犯周围组织、发生肝内播散、肝外转移和腹膜种植等。关于肉瘤样肝细胞癌影像表现的描述非常少见, 且缺乏图像资料。一般认为肿瘤低血供, 影像表现缺乏特异性, 与转移瘤不易鉴别。
未分化肉瘤( undif fer ent iated embry onal sarcoma) 也称恶性间叶细胞瘤、胚胎性肉瘤等。好发年龄3~ 37 岁, 在小儿肝脏肿瘤中居第3 位 。肿瘤体积较大, 直径10~ 25 cm, 多单发, 分界清, 部分可见假包膜形成。病变大体虽多为实性肿物（ 83%) , 但由于肿瘤内含大量粘液基质成分, 而在CT 上主要呈囊性表现, 多数有出血、坏死, 少数可有钙化 。病情进展快,转移发生早, 多数死于肝功能衰竭。该病影像学表现上有一定特征,表现为肝内巨大单发、边界清楚的病灶,其CT表现分2种类型:1种表现为囊性为主的病灶,又分为单房和多房2种,单房者肿瘤呈单一的大囊腔,内含不规则的软组织密度影,可合并出血,多房者瘤内可见粗细不均的软组织,囊腔大小不一;另1种表现为实性为主,其病灶内可见若干小囊。增强扫描可见肿瘤有一强化边缘,软组织密度影轻度增强,囊性低密度区无明显增强,2种表现以囊性为主者常见,钙化较为少见。 
恶性间叶瘤。图1为CT平扫,示肝实质内巨大单发囊实性病灶。图2为增强扫描,可见实性部分及病灶周边明显强化 。
血管内皮细胞瘤:又称血管肉瘤或恶性血管内皮瘤,是1种肝血窦壁细胞异形增生所形成的原发性恶性肿瘤,它虽然是血管源性恶性肿瘤最常见的1种,但仍是肝脏罕见肿瘤。肿瘤从大体上可分为4型:弥漫性微结节型、多结节型、巨块型,以及多结节和巨块混合型。CT扫描常表现为:(1)肝脏体积增大,肝脏内多发低密度病灶、境界较清楚,如有新鲜出血时可见高密度区;(2)增强扫描早期病变边缘明显环状强化,随时间延伸,病变中心也呈轻度强化,但仍为低密度;(3)增强扫描后期仍呈低密度,坏死囊变区始终不强化。
肝血管肉瘤。CT平扫,示肝实质内多发病灶,边界较清。增强扫描,示病灶周边呈明显强化,中央可见液化坏死区
恶性纤维组织细胞瘤:CT常表现为肝脏右叶单发的低密度病灶,多较大,有纤维性假包膜形成,故分界清楚,50%有出血坏死所致的囊变区,肿瘤内亦可见不同程度纤维分隔。
肝恶性纤维组织细胞瘤。CT平扫,示肝右叶低密度病灶,边界清。增强扫描,示病灶周边及内部不均匀强化
