影像表现
主动脉缩窄是一种先天性缺陷，认为是由于来自动脉导管的组织合并进入主动脉壁所形成。导管组织退化导致降主动脉近端局部狭窄和扭结。当梗阻足够严重时，血流可依靠侧支循环，通常为经肋间动脉或内乳动脉（图1）到下部身体。肋间动脉扩张可导致肋骨下缘侵蚀，典型胸部X线摄影表现肋骨切迹。假性主动脉缩窄是指无明显侧支循环的轻度狭窄病例（图2）。根据定义假性动脉瘤穿过狭窄节段的压力梯度＜25mmHg。
重点
主动脉缩窄与大量的综合征和先天性心内缺陷有关。成人缩窄可伴有主动脉瘤或肋间动脉瘤形成、夹层和颅内囊状动脉瘤形成。
相关临床知识
在成人典型临床表现是测量上肢血压时为高血 压，而在下肢脉搏很弱或无脉。主动脉缩窄也可因 杂音或跛行来就诊。治疗通过手术分流或狭窄段的 血管内扩张。
鉴别诊断
表现相当有特异性，特别是出现明显侧支血管。在老年主动脉显著弯曲脊柱后凸患者可酷似这种扭结表现。
教学要点
主动脉缩窄是一种常见的先天性主动脉阻塞疾病。其后遗症与高血压或相关病变有关。MRI和 CT有助于评价侧支循环程度和明确手术修复或血管内修复前解剖关系。
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