【病例】髓母细胞瘤1例MR影像表现

15 2 月
病史:

 女,16岁,一年前无明显诱因出现头晕不适,偶有头痛,未予重视及治疗,近一月来症状加重,头晕时伴有恶心呕吐。

【病例】髓母细胞瘤1例MR影像表现

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病理:髓母细胞瘤
讨论:

髓母细胞瘤是一种高度恶性的神经外胚层肿瘤,好发生于儿童, 仅次于星形细胞瘤而居第二位, 占儿童颅后窝肿瘤的30%~40%,发病年龄75%为15 岁以下。髓母细胞瘤位于小脑,儿童最多见于小脑蚓部,年长儿及成人常见于小脑半球,与小脑皮层关系密切。

MR表现:

1、发生于小脑蚓部或半球的肿块,多呈类圆形,病灶周围水肿较轻,邻近脑实质受挤压;

2、大部分病灶常位于小脑蚓部,压迫四脑室,致幕上脑室扩张积水;

3、呈实质性肿块,T2WI 呈等、高信号,T1WI 呈等、低信号,增强扫描病灶明显强化;

4、病灶内出血及钙化少见;

5、可随脑脊液播散;

6、肿瘤实质部分DWI呈高信号,ADC值明显低于正常脑白质。

鉴别诊断:

1、毛细胞型星形细胞瘤:多见于儿童,幕下主要以囊实性多见,实质部分T1wI呈低信号,T2wI呈高信号,DwI呈等高信号,增强后明显强化,主要的鉴别点为毛细胞型星形细胞瘤的囊变往往是中度囊变,DwI信号较髓母细胞瘤低,增强后强化程度更明显。

2、血管母细胞瘤:常见于成年人,影像表现分实质型和囊实

型两类,囊性表现为大囊小结节,其中实质结节灶明显均匀强化,周围水肿减轻;与髓母细胞瘤比较,实质型血管母细胞瘤T1wI信号更低,T2wI信号更高,增强后明显强化。两者最大的鉴别点有实性血管母细胞瘤周围常常可见增粗的血管影,T2WI比较明显,表现为“芝麻征”;另外实性血管母细胞瘤DwI呈低信号,这一特点与髓母细胞瘤有着显著的差别。

3、室管膜瘤:生长在第四脑室的髓母细胞瘤需要与室管膜瘤鉴别。成人第四脑室室管膜瘤少见,其影像学表现与髓母细胞瘤相似,鉴别诊断比较困难。第四脑室室管膜瘤发病部位主要位于脑室的底,仅在发生部位侵入脑室壁内,故瘤周脑脊液主要位于肿瘤后方,肿瘤前方局部与第四脑室底分界不清。而髓母细胞瘤起源于小脑蚓部或第四脑室的顶,瘤周脑脊液主要位于肿瘤前方。室管膜瘤还可以沿着正中孔或两侧外侧孔塑性生长,表现为“塑形”。有文献报道髓母细胞瘤肿瘤较大时也可沿正中孔及外侧孔生长,但占位效应较大¨。

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