【临床资料】
1、青年女性，23岁。
2、体检发现胰腺占位9天。患者于9天前在当地医院体检，行腹部彩超检查发现腹腔肿物，当时无发热，无腹痛、腹胀、腹泻，无腰背部疼痛不适。
3、查体：体温：36.5℃，脉搏：78次/分，呼吸：18次/分，血压：120/80 mmHg，全身皮肤粘膜正常，无黄染，腹平坦，无腹壁静脉曲张，腹部柔软，无压痛、反跳痛，腹部无包块。肝脾肋缘下未触及，Murphy氏征阴性，肾脏无叩击痛，无移动性浊音。肠鸣音正常。
4、辅助检查：行腹部彩超示：脾肾间隙下方混合回声病灶，腹部CT检查示：胰腺尾部囊实性占位。磁共振平扫 动态增强检查示：胰腺尾部血供较丰富囊实性病变。考虑：良性或低度恶性病变。
【影像图像】
【影像特征】
MRI表现：
胰腺体尾部增大，尾部见一大小约65*41*45 mm囊实性病变呈长T1、长和等T2信号，DWI呈高信号，反相位图像胰腺信号未见减低，肝实质信号未见降低；动态增强扫描囊壁及实性成分轻度强化，囊腔内容物未见强化。肝内外胆管、胰管未见异常狭窄或扩张，门静脉、肝静脉及下腔静脉未见充盈缺损影，片中所示胆囊、肝脏、脾脏、双侧肾上腺及双侧肾脏未见异常，肝门及所见腹膜后未见异常肿大淋巴结。
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【印象诊断】
胰腺尾部血供较丰富囊实性病变，考虑：良性或低度恶性病变，实性假乳头状瘤（SPTP）可能性最大，待除外囊腺瘤/癌可能，建议临床外科治疗后复查。
【手术病理】
手术经过
麻醉成功后，病人截石位。麻醉成功后常规消毒术野皮肤，铺无菌单，脐下建立人工气腹至腹内压13 mmHg，于脐下打孔插入机器人电视监视系统，探查腹腔见：腹腔内无腹水，肝脏大小形态正常，未见结节，胆囊张力性不高，胆总管不扩张，探查胰腺头颈质软，胰尾囊性肿物，约6*6*5 cm，质较软，活动度良好，边界尚清。遂决定行机器人辅助腹腔镜胰尾部肿瘤切除术。
于右肋缘下打辅助操作孔两个，左肋缘下打辅助操作孔一个，脐左缘打辅助操作孔一个。打开胃结肠韧带，显露胰体尾，可见胰尾部一个囊性占位，呈分隔样，游离肿瘤下缘，见肿瘤与左半结肠系膜结构紧密，连同部分横结肠系膜部切除，将肿瘤向上方翻起，游离肿瘤下后方，肿瘤后方组织结构清楚，间隙疏松，游离脾门处，见肿瘤未侵及。游离胰腺体部，部分胰腺下缘组织与肿瘤结构关系紧密。分离胰腺肿瘤后，肿瘤游离，于肿瘤蒂部，以EC-60离断胰腺下缘组织，连同部分胰腺组织，完整切除肿瘤。断面给以双极电刀止血，止血后再次给以缝扎。扩大左侧套管孔，用取物代将胰腺肿瘤完整取出。严格止血，明确无活动性出血，于胰腺断端放置橡胶引流管2根，从切口左侧引出固定，腹腔放置止血和防粘连材料。
病理
(胰尾部)切除之部分胰腺组织，大小7*5*4.5 cm，切面见一肿物，大小6.8*4.5*4 cm，囊实性，实性区呈灰白间灰红色，质中，与周围组织分界清楚。
胰腺（尾部）上皮样肿瘤伴囊性变，瘤细胞大小、形态较为一致，部分胞浆透亮。
免疫组化染色显示肿瘤细胞：Syn( )，CD10(-)，CD56( )，CK7(-)，CK20(-)，Ki-67( <2%)，Vimentin( )，CK( )，β-catenin(核 )，考虑为实性-假乳头状肿瘤， 肿瘤大小6.8x4.5x4 cm，侵犯包膜并累及包膜外脂肪组织，局部侵犯胰腺组织，胰腺切缘未见肿瘤。 【最后诊断】
实性假乳头状瘤（SPTP）
【讨论】
胰腺实性-假乳头状瘤:曾用名有胰腺实性和囊性肿瘤，乳头状囊性肿瘤，实性乳头状肿瘤等，1996年WHO正式命名为实性-假乳头状瘤。良性或具恶性潜能的胰腺肿瘤，多见于20-40岁的年轻女性，大约15%具有侵袭行为，可发生转移。
临床上主要以腹部隐痛不适或发现腹部肿块就诊，部分患者可无临床症状，而在体检中偶然发现。肿瘤标志物如CEA、CA199均属正常范围。SPTP的确诊主要依赖病理形态学检查，镜下观察到肿瘤细胞围绕纤维血管轴心形成假乳头状结构是诊断SPTP的重要特征。瘤体常由不同比例的囊、实性组成，实性成分由肿瘤细胞在纤细的血管束周围排列呈巢状或片块状，囊性成分由肿瘤细胞产生退变而出现出血坏死、液化及囊变而形成。有时仅凭组织形态学改变，可能误诊为胰腺其它肿瘤，如胰腺神经内分泌肿瘤镜下亦可出现乳头状排列，此时需免疫组化进一步确诊。
典型SPTP在影像学上常常呈囊实性肿块，囊性成分总体上在T1WI呈低信号，T2WI呈明显高信号，部分肿瘤内有出血。实性成分在T1WI呈中低信号，T2WI呈中高信号，囊实性成分在T2WI分界显示更清楚。部分可见肝脏转移。仅少数可表现为“纯实性”或“纯囊性”。肿瘤最大径小于3 cm的SPTP，常常表现为实性型，缺乏典型SPTP“囊实性”这一特点。肿瘤内部出血，对诊断本病有提示诊断价值。MRI对肿瘤内部出血的检出率和敏感性远高于CT ，而MR对囊内部不同时期出血均具有较高敏感性，通常在T1WI呈高信号，T2WI可呈高信号、低信号或混杂信号。部分肿瘤边缘可见钙化灶，CT较MRI易发现。
MR增强扫描纤维包膜无明显强化。肿瘤实性部分在动脉期轻度强化，程度明显低于周围胰腺实质；随着时间延迟，在门脉期和肝静脉期表现为进一步强化，接近或稍低于周围胰腺实质，肿瘤囊性部分在增强各期始终未见强化。典型囊实性SPTP 在CT扫描中可见“浮云”征，即高密度的实性部分飘浮在低密度的囊性部分中，增强扫描显示更明显。
【鉴别诊断】
1、无功能性胰岛细胞瘤：常见于年轻女性，可无血糖异常症状，组织学上与SPTP实性区也很相似。瘤内可见斑片状或不规则钙化。富血供肿瘤，常无包膜，动脉期明显强化，增强扫描呈持续性强化，且高于周围正常组织。
2、浆液性囊腺瘤：肿块呈卵圆形或分叶状，边界清楚，肿块密度从水样到肌肉样密度不等，中央可见条片状不规则钙化或特征性日光放射状钙化。血供丰富，分隔内有广泛的毛细血管网，肿瘤可明显强化呈“蜂窝状”肿物。肿瘤中心瘢痕与蜂窝样囊肿为浆液性囊腺瘤的特征表现。
3、黏液性囊腺瘤或囊腺癌：多见于中老年女性，原发单个大囊或数个小囊，囊内可见线样或弧状分隔；多有囊壁，厚薄不一，可见壁结节，此为特征性表现。增强扫描后囊壁、壁结节及囊内分隔有强化。囊腺癌病变周围可有侵犯，肿瘤标志物较高。
4、胰腺癌囊变：发病年龄较大，多见于老年男性。乏血供肿瘤，增强扫描后肿瘤强化不明显，恶性度高、浸润性强，肿块边缘模糊，常侵犯周围结构，出现转移。位于胰头部的胰腺癌常伴有胰管扩张。
5、胰腺假性囊肿：常有胰腺炎或外伤手术病史，囊壁薄、均匀且无钙化，无壁结节。囊内少有分隔，无分叶状结构，囊内密度均匀，常可伴有胰管串珠状扩张和钙化。当假性囊肿内有出血、感染、坏死组织或囊壁增厚时，鉴别困难，需依靠活检确定诊断。