心包是包于心脏外面的一层薄膜，心包和心脏壁中的浆液能润滑心肌，使心脏活动时不跟胸腔摩擦而受伤。先天性心包缺如是先天性心包完全或部分缺如，有时可致命。
现结合纽约波基普西 DRA 影像中心的 Zhang 博士在 ACR 上的病例来对该畸形进行介绍。
69 岁男性，气短。
图 1 为正位胸片示心脏轮廓扩大（箭头示左心缘）
图 2 为侧位片示心脏左旋（箭头示心脏轮廓）
图 3 为胸部强化 CT 示主动脉与肺动脉之间见肺组织（圆圈）
图 4 为横断强化 CT 左心室水平示心脏旋转（箭头示左心室）
先天性心包缺如
先天性心包缺如是一种罕见的畸形。胸片可有心脏轴位向左侧旋转的表现。CT 和 MRI 可在主动脉和肺动脉内见肺组织。
先天性无心包是一种罕见的先天性缺陷，准确诊断很重要，因其可危及生命。最早有文字记载病例是在 1559 年的罗马，一个青年人突然昏厥死亡。患病率约为 0.002%~0.004%。其病因被认为是胎儿在左侧胸膜心包膜发育过程中出现宫内血管损伤导致。
大多数为部分性心包缺如，且位于左侧。正常情况下，主动脉肺动脉窗被心包脂肪包绕。左侧心包缺如使肺组织进入主动脉和肺动脉主干之间。尽管该病在胸片上表现为心脏左侧转位，但该征象并不具有特异性。确诊需要 CT 和 MR 检查。
心包完全缺如是一种良性病变。心包部分缺如（所谓的孔类缺陷）更常见，其并发症包括疝和心腔压迫。通常患者完全无症状，偶然发现心包缺如，但也有患者出现间歇性针刺样胸痛。有时需要手术封闭或开大心包缺口以减轻疝的情况。