【病例】脑室中枢神经细胞瘤1例MR影像表现

29 1 月

[病情描述]

性别:男,年龄:27岁,头晕,有时头痛20余天,四肢(-)。

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[请选择答案]

A、室管膜瘤
B、脑室内脑膜瘤
C、室管膜下巨细胞瘤
D、脉络膜乳头状瘤
E、中枢神经细胞瘤

正确答案是:E、中枢神经细胞瘤;

[影像表现]

左侧侧脑室内近透明隔可见不规则异常信号,T1WI等偏低信号,T2WI/FLAIR呈等信号,其内可见囊性T1WI低信号,T2WI/FLAIR高信号,周边可见条索样等信号;增强后病灶明显不均匀强化;左侧侧脑室扩张,透明隔右移。

[诊断思路]

中枢神经细胞瘤(central neurocytoma, CNC)是一种少见的、起源于神经元的肿瘤,因CNC的生物学特征,呈良性经过,且对放疗敏感,预后良好。CNC 发病率约占颅内肿瘤的0.25%-0.5%,多见于年轻人,无性别差异;好发于侧脑室透明隔, 易堵塞Monro(孟氏孔)引起梗阻性脑积水;患者早期症状多较轻微,当肿瘤增大,造成颅内压增高时,患者出现头痛、恶心、 呕吐及视物模糊等颅内压增高的症状而就诊。

CNC的典型发病位置靠近 Monro孔, 主要见于侧脑室前2/3部,多邻近或来源于透明隔,肿瘤较大时,常常深入第三脑室或对侧侧脑室, 透明隔明显向对侧移位;CNC 多数较大,呈不规则形,MRI信号不具特征性。CNC 实性部分T1WI 呈等或稍低信号,囊变部分呈长T1长T2信号,病灶较大时病灶囊变更为明显;囊变不发生于肿瘤的中心, 而是位于肿瘤的周边, 囊变的分隔常常为等信号条索样结构并与脑室壁、 透明隔及胼胝体粘连,形成“丝瓜瓢”状的改变, 矢状位和冠状位上观察更清楚,病灶周边多发囊变及等信号条索状结构是 CNC的两个特征性表现。

鉴别诊断:

① 室管膜瘤:儿童多位于第四脑室,成人位于侧脑室三角区,常与侧脑室壁广基相连,边界清楚,常有出血和囊变,中心性坏死常见。

② 脑室内脑膜瘤,以中年妇女多见,基本都位于侧脑室三角区,形态规则, 边缘光滑, 信号均匀, 强化明显,另外,MRS脑膜瘤不出现NAA峰可以鉴别。

③ 室管膜下巨细胞瘤:是儿童发病,发生部位临近Monro 孔,常为实体性, 边缘光整, 囊变少见,表现为境界清楚的均质肿块,增强后显著强化;患者多伴有结节性硬化的表现, 有利于诊断。

④ 脉络膜乳头状瘤:发生在儿童,好发于侧脑室三角区,常累及室管膜下脑白质,边缘常呈羽毛状, 病灶较均质,显著强化,常引起交通性脑积水。

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