消化系统结节病

20 1月

结节病(sarcoidosis)是一种病因未明的多系统肉芽肿性疾病。临床上以双侧肺门淋巴结肿大、肺浸润及皮肤、眼睛损害为主要表现,肉芽肿结节可侵犯全身各器官。上周,医脉通发表了一份针对胃结节病的案例挑战,在本篇资讯中,小编根据收集的材料对消化系统的结节病进行简单整理,供大家参考:

(一)食管结节病

食管结节病极其罕见。

病理类型:

①浅表黏膜受累

②肌病受累

③来自纵膈淋巴结肿大的外源性食管压迫

④贲门失弛缓样食管受累继发于LES或者肠神经系统直接浸润。

临床表现:吞咽困难;体重减轻;贲门失弛缓样症状。

影像学特征:斑块样黏膜病变,黏膜不规则;狭窄;食管扩张;大体积的纵膈淋巴结肿大;蠕动减弱。

消化系统结节病

上图显示:食管体轻度扩张;食管远端有钡剂滞留;食管和胃连接处有鸟喙外观

(二)胃结节病

胃结节病是最常见形式,尸体解剖发现10%的胃结节病患者出现胃部受累。其中,(胃)窦部是最常见部位。

病理类型:

①亚临床胃结节病;②溃疡性胃结节病;③浸润性胃结节病;④息肉样胃结节病

亚临床胃结节病:胃结节病的最常见类型。大多数无症状,一般通过胃黏膜活检偶然发现。黏膜可能表现正常(结节在肌层升起)。浅表结节充血。在慢性病例中有萎缩性胃炎,通常为良性。

溃疡性胃结节病:表现时贯穿整个胃部。较常发生于胃窦粘膜,幽门和胃小弯。上腹部痛/上消化道出血/梗阻。良性和恶性外观溃疡均有报道为结节。

浸润性胃结节病:未扩散类型→胃的远端部分→光滑,圆锥状胃窦部收缩和畸形。弥漫型→皮革状胃样外观→应该可以从胃癌中区分开

息肉样胃结节病:罕见。表现为多个或者单个。

临床表现:上腹疼痛(75%),通常为餐后;恶心;呕吐;腹胀;早饱;体重减轻;25%患者上消化道出血,有时严重;梗阻:广泛腹膜后淋巴结肿大可能外在压迫胃窦部。

实验室检查:胃液中ACE水平>血清;抗胃壁细胞抗体( );抗H /K ATP酶泵抗体( );胃壁细胞功能紊乱→胃酸↓→血清胃泌素。

消化系统结节病

上图示胃窦部黏膜结节。该患者有肺结节病,内镜活检样本显示胃部非干酪样肉芽肿

消化系统结节病

在这名患者中,晚期结节病表现为明显的胃窦部狭窄和畸形

消化系统结节病

(三)小肠结节病

小肠结节病是最少见的形式。

病理类型:肉芽肿肠炎(孤立或者弥漫性消化道的一部分);梗阻;绒毛萎缩→吸收障碍

临床表现:腹痛;恶心;呕吐;吸收不良→蛋白质丢失性肠病→外周水肿;消化道出血;巨幼细胞性贫血→叶酸缺乏或者维生素B12吸收不良(末端回场疾病)→胃酸缺乏;梗阻→肠道狭窄或淋巴结压迫。

影像资料:

病例1

消化系统结节病

消化系统结节病

消化系统结节病

消化系统结节病

病例2

消化系统结节病

标记为回肠末端周边增厚

消化系统结节病

67Ga全身扫描:肺(*);鼻子(上箭头);泪腺和腮腺(弯曲箭头);半骨盆(三角号);中线盆腔活性代表膀胱(B)

(四)结肠和直肠结节病

结直肠癌结节病是罕见形式。乙状结肠是最常见部位。

病理类型:狭窄和缩小;斑块状的病变;溃疡;结肠皱襞增厚;局灶性结节;息肉样病变;结肠受累的组织学证据在很正常粘膜中发现。

临床表现:腹痛(>50%的患者);腹泻;里急后重;便血;腹胀;梗阻(主要由淋巴结肿大压迫引起);便秘;体重下降。

影像资料:

病例1

消化系统结节病

消化系统结节病

消化系统结节病
消化系统结节病

病例2:

消化系统结节病

由于炎症性疾病或者恶性肿瘤的外观有结节,直肠乙状结肠的不规则狭窄

(五)阑尾结节病

阑尾结节病极为罕见,50000例阑尾切除样本中仅有1例。常见于阑尾炎,穿孔,和脓肿形成。

(六)消化道结节病诊断总结

消化道结节病的诊断一般很难,孤立的消化系统结节更难诊断。

在伴有GI症状的系统性结节病患者,一般建议进行消化系统结节病诊断。而且,在胃肠道中非干酪性肉芽肿的表现是诊断必要的。

应被排除的胃肠道肉芽肿其他原因有:

※  结核病真菌感染,血吸虫病

※  血管炎

※  异物反应

※  放射性损伤

※  克罗恩病

※  镜下结肠炎

※  Whipple病

※  淋巴瘤和腺癌

实验室检查:

※  CBC:一系or三系下降(脾亢or骨髓浸润)

※  高血钙,高尿钙(无高血钙也可高尿钙,由于marcophage 产生VitD类似物导致)

※  血ACE↑为活动性指标,与病情相关

※  Kveim-siltebach皮试(不常用)

※  Ga67核素扫描:巨噬细胞摄取镓,纵膈和双侧肺门摄取增高(λ征);泪腺、腮腺、唾液腺高浓聚(熊猫脸)

如何区分结节病或者克罗恩病,内容见下表:

消化系统结节病

细胞质绍曼小体图见下:

消化系统结节病

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