肾囊性疾病的影像表现及鉴别诊断

6 1月
肾囊性疾病
类型 影像表现 小结
单纯性肾囊肿(图GU10-1) 局限性扩张突出肾轮廓之外。皮质边缘出现一个非常薄而光滑的高密度囊壁;囊肿为膨胀性透明区(鸟嘴征)。囊壁增厚提示有出血、感染或恶性病变。约3%的病例可见细的曲线样钙化(非良性肿瘤的特征性表现,20%的恶性病变具有此征象)。 单个局灶性充满液体的肿块,通常是单房的,有时可分成多个腔室(相通或不通)。囊肿大小不等,单发或多发,累及单侧/双侧肾脏。超声或CT可明确诊断。如果表现不典型、临床高度怀疑脓肿或患者有血尿或高血压时,必须进行囊肿穿刺。
肾盂旁囊肿 肾门部肿块使肾脏横向移位,肾脏前后轴旋转。偶尔会压迫肝门部脂肪,产生一条薄而透亮脂肪线从而与邻近肾实质分界明显。 发生在肾门处的实质外囊肿。肾盂旁囊肿大多位于肾盂外侧,可以延伸,压迫邻近肾盂(甚至可能导致阻塞)。
成人多囊肾 双侧肾脏体积增大,呈分叶状。肾盂和肾漏斗结构拉长,显影淡,常被较大的囊肿推移而形成新月形的轮廓。特征性的斑驳样表现(瑞士奶酪征)是由于全肾无数大小不等的透明囊肿所致。囊壁偶尔会出现斑片状的钙化。 属于遗传性疾病,许多逐步增大的囊肿引起肾脏增大而呈分叶状,肾功能逐渐受损(可能是囊肿压迫导致肾内局部梗阻)。大约35%的患者有肝囊肿(不影响肝功能)。约10%的患者有一个或多个囊状脑动脉瘤(可能会破裂并导致致命的蛛网膜下腔出血)。常有高血压病。患者在30岁前多无症状(早期诊断常是偶然或对有阳性家族史者做特定的检查时发现的)。
小儿多囊肾(图GU10-2) 肾脏呈巨大的软组织肿块,占据大部分腹腔引起胃和肠管移位,皮质边缘光滑(与成人类型不同)。如果肾脏功能可以代偿,尿路造影可见高低密度交替的由中心向肾皮质延伸的放射状条纹,与对比剂渗入拉长的囊肿内有关。 罕见的严重常染色体隐性遗传疾病,出生时可见肾脏弥漫性增大、肾功能衰竭以及肝内胆管畸形。儿童期的肾功能异常较轻微,常伴有严重的先天性肝纤维化和门脉高压。
髓质海绵肾(肾小管扩张)(图GU10-3) 肾小管扩张显示为含对比剂的线性条纹刷状缘或类似葡萄串的多囊性扩张。X线平片可见多发的圆形的小而光滑的结石或在一个或多个肾锥体区沿肾乳头呈尖扇形排列的多发性结石。 肾锥体远端肾小管的囊性扩张,可能仅限于一个肾锥体或多个、双肾常不对称。肾功能存在,但肾小管内淤积易致结石和肾盂肾炎,一般无症状,髓质结石脱落可引起肾绞痛或血尿。
多囊性肾发育不良(图GU10-4) 单侧,多呈分叶状,无功能性肿块占据正常肾脏所在位置。囊肿壁可出现细的曲线样钙化。个别囊肿的血管壁在尿路造影时产生葡萄串征象(圆形透明囊肿中间可见薄分隔)。对侧肾脏常呈代偿性肥大。 非遗传性先天发育不良(多无症状)。肾脏由巨大、薄壁囊肿组成,肾实质很少,是新生儿腹部肿块最常见的原因。其他表现包括输尿管近端闭锁呈盲端(逆行肾盂造影)和肾动脉缺如或闭锁。超声可精确显示囊肿结构和肾实质,有效地与肾积水进行鉴别。
肾盏囊肿或憩室(肾盂性囊肿) 轮廓清晰的球形囊性占位。尿路造影延迟期显示狭窄的通道与肾盏穹隆相连。 可能的原因包括:实质囊肿引流人肾盏、皮质脓肿破裂及肾小管扩张或中肾管分支是盲端。
肾髓质囊性病变 肾脏体积大小正常或变小,边缘光滑,伴有肾功能降低。较大囊肿表现为边缘清晰的透光区(CT显示最佳)。本病的囊肿一般较少引起肾盂、肾盏移位或肾脏轮廓改变。 发生于肾皮髓质交界或者髓质内的囊性病变,属于遗传性疾病。常见于女性患者。临床表现为贫血、多尿(低渗尿)和盐丢失,无高血压。
多房性囊肿 单侧性局部肿块,常发生于肾脏两端,肿块密度低,边界清晰。可见钙化或细分隔。肾盂、肾盏常发生移位。 罕见的单侧肿块,由大小不等的多个囊肿及毗邻的原始细胞组成,发生于婴儿者可触及一包块。可能是一种先天性囊性发育不良或良性肾肿瘤,与多囊肾(遗传肾)不同,多房囊肿是单侧、部分累及肾脏,不伴有异常的输尿管或肾动脉。
肾周囊肿(肾旁假性囊肿、尿性囊肿) 腹部椭圆形软组织肿块,肾下极向上和侧方移位,输尿管向内侧移位,阻塞性肾积水常见。对比剂分泌减少或不分泌。偶尔可见对比剂溢入肿块。 大多数病例是由事故、手术创伤或肾移植引起。先天性尿路梗阻是婴儿和儿童肾周囊肿的一个原因。常见的临床表现是侧腹部明显的肿块(尿液正常,无发热)。
后天性肾脏囊性疾病 双侧肾脏体积增大,呈多分叶状;肾脏无功能。需进行超声或CT检查。 多个囊肿常继发于因肾功能衰竭长期接受血液透析的患者。肾脏增大程度接近于成人多囊肾。肾移植成功后肾脏可恢复正常。
肾包虫病 囊壁厚,密度不均匀。引起相邻肾盏狭窄或梗阻。囊肿与肾盂、肾盏可形成永久性或间歇性通道。 常为单个孤立囊肿,主要发生于肾脏两极,壁可见钙化。包虫囊是通过肾盏与集合系统相通,而非直接连接肾盂。
先天性肾皮质囊性疾病 肾脏正常。巨大肾皮质囊肿可引起肾脏轮廓局限性膨胀或肾盏变形。 在先天性心脏病和唐氏综合征的婴幼儿患者,表现为沿包膜和胚裂分布的多发性小囊肿(无肾功能异常和临床症状)。在结节性硬化患者,肾皮质囊肿为肾小管起源,可导致严重的高血压和肾功能衰竭。
囊性发育不良(下尿路梗阻) 排泄性尿路造影很少发现(肾积水常掩盖皮质多发囊肿)。 很少见到临床病例,在儿童致命性下尿路梗阻对肾脏进行病理学检查时相对常见(尤其是有先天性尿道瓣膜的男孩)。压力增加导致肾实质发育畸形或皮质多发囊肿形成(尤其是包膜下)。病变轻微,一般不影响寿命。
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肾囊性疾病的影像表现及鉴别诊断

图GU10-1单纯性肾囊肿

肾脏X线体层摄影示囊壁光滑,病灶内充满液体(箭)。

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图GU10-2小儿多囊肾

小儿腹部扪及巨大肿块,排泄性尿路造影示肾脏体积增大,呈混杂密度,直至肾盏末端。肾盏轻微扭曲变形。

肾囊性疾病的影像表现及鉴别诊断

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图GU10-3髓质海绵肾

(A)排泄性尿路造影示在多个肾锥体乳头末端,见多个光滑、圆形的小结石。(B)另一例髓质海绵肾患者,肾小管扩张显示为含对比剂的线性条纹,边缘呈毛刷状。

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图GU10-4多囊性肾发育不良

(A)腹部平片示多个囊肿,壁薄,并可见曲线样钙化。(B)逆行性肾盂造影示近端输尿管闭锁。

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图GU10-5 肾髓质囊性病变

(A)排泄性尿路造影4分钟时X线片示肾脏大小正常,边缘光滑,造影剂排泌延迟,整个肾脏显影较淡而均匀。(B)在10分钟时示集合系统呈乳白色,肾盏轻度变钝。肾影由从肾盏向周边辐射到集合系统的混杂的对比剂组成。(C)在120分钟时高密度局限于髓质,这是由于扩张的肾小管内对比剂的蓄积所致。肾皮质和肾柱密度低,易辨别。

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