早产儿呼吸窘迫
生后2天、3天胸部X线片
胸部CT扫描
最可能的诊断是什么?
1.神经源性囊肿
2.心包囊肿
3.先天性囊性腺瘤样畸形
4.膈疝
5.囊性纤维化
【答案】
3.先天性囊性腺瘤样畸形
【讨论】
先天性囊性腺瘤样畸形（CCAM）
【概述】
1.伴囊肿形成的发育性错构瘤样畸形
2.CCAM占所有先天性肺部疾病的25%
3.病变与气管支气管树相通
4.通常接受肺循环供血并回流入肺循环
II型可伴有叶外型肺隔离症，接受体循环供血
【临床表现】
1.大多数患者生后一个月内出现症状（70%），但有时因反复性肺部感染发现较晚
2.通常表现为呼吸窘迫
【影像学表现】
1.常规胸部X线片常可做出诊断
2.双肺均可受累，上叶更常见
3.肺叶受累最常见
4.产前超声诊断CCAM准确，平均胎龄常为22.6周
5.早期，由于肺泡液排空延迟，CCAM可表现为一密度均匀的液体样密度肿块，逐渐变成含气囊性结构，包含多发大小不等、含气液平面的囊肿
虽然可表现为多发囊肿，但最初可表现为单一较大囊肿
6.纵隔受病变推压移位
7.囊肿内空气潴留可致囊肿体积迅速增大
8.最常见的CT表现为多发小囊（小于2cm）伴大囊或肺实变
| CCAM分型 | |
| 分型 | 描述 |
| I型 | 最常见；由2-10cm大小的一个或多个囊肿组成，大囊常伴有小囊，囊壁含肌肉、弹力纤维或纤维组织；囊壁偶可分泌粘液，仅见于此型 |
| II型 | 大小相对均匀的多发小囊（0.5-2 cm）类似细支气管；被覆立方-柱状上皮，伴细薄纤维肌壁 |
| III型 | 微囊、腺瘤样囊肿大体呈实性肿块，无明显囊肿形成 |
【鉴别诊断】
1.先天性大叶性肺气肿
典型者表现为一个肺叶过度膨胀，多数见于上叶
2.肺隔离症
若感染伴气-液平面可与CCAM表现相似
3.支气管源性囊肿
边缘清楚的充满液体的囊肿
【治疗】
有症状者可手术切除受累肺叶
【并发症】
多达25%的CCAM可伴随其它先天性畸形
II型更常见，包括肾、肠道、心脏及骨先天性畸形
【预后】
1.取决于病灶大小
较大的病灶伴有血管损伤、肺发育不良，预后较差
2.III型病灶较大，预后较差
先天性囊性腺瘤样畸形（CCAM）：
生后2天及3天胸部X线片示右肺下叶见一膨胀性含气囊性病变（白和黄箭头）。该新生儿也有新生儿透明膜病。同一患儿的CT扫描示右肺下叶囊性病变内可见间隔（绿箭头）及一气液平面（蓝箭头）。