术中见:L4-5平面硬膜内有一暗红色实性肿块,马尾神经被肿物挤至背侧。其表面有一较粗大的供血动脉及少数血管从,肿块下极与数根神经丝粘连,边界尚清。
病理:椎管内血管母细胞瘤
血管母细胞瘤是一种相对少见的椎管内肿瘤。占髓内肿瘤的1.0% ~7.2% ,75%位于髓内,可见于髓外硬脊膜下甚至硬脊膜外,位于髓外者 通常见于脊髓背外侧,常与神经根粘连。
好发于40岁以下,以脊髓的胸段和颈段最多见。而发生于圆锥者少见。
确切的病因不明,组织来源于血管内皮细胞,为富含血管的良性肿瘤,有恶变倾向。
中枢神经系统血管母细胞瘤约占颅内肿瘤的4.70%,可分为散发性和von Hippel—Lindau(VHL)病相关性两种。
国外文献报道,5%~38%的中枢神经系统血管母细胞瘤患者伴有von Hippel—Lindau病。Von Hippel—Lindau病为常染色体显性遗疾病,其发病率约为(2.20~2.80)/10万。
主要包括视网膜血管母细胞瘤(50%~60%)、中枢神经系统血管母细胞瘤((60 % ~ 80%)、胰腺囊肿(30%~65%)、肾细胞癌和(或)肾囊肿(30%~50%),以及肾上腺嗜铬细胞瘤(11%~19% )等。
脊髓的血管母细胞瘤大多为实质性,有完整的包膜,瘤体呈暗红色,血供丰富,常有数根动脉供血,引流静脉明显扭曲怒张,部分肿瘤邻近的脊髓常伴发空洞或肿瘤直接呈带附壁结节的囊性。
MRI表现
T1呈等信号或略高信号, T2 呈高信号。
邻近脊髓常有继发空洞形成
增强扫描肿瘤或附壁结节显著强化,呈极高信号强度。
最具特征性的表现为血管流空效应,即瘤内或瘤周蜿蜒状血管影。MRA可显示肿瘤的供血动脉和引流静脉。
鉴别诊断
星形细胞瘤呈片状强化或不强化,其边界不清楚;
室管膜瘤和血管母细胞瘤呈均匀一致强化.且边界清楚,也常伴脊髓空洞或囊肿形成,但室管膜瘤无血管流空影,且血管母细胞瘤的瘤周水肿发生率较高;
脊髓血管畸形很少伴发脊髓空洞或瘤周囊肿,强化后亦无肿瘤结节影;
海绵状血管瘤常在病变周围出现特征性的含铁血黄素环,继发性脊髓空洞的发生率相对较低。
髓外的血管母细胞瘤易与脊膜瘤相混淆。脊膜瘤增强扫描时通常强化明显,并有脊膜尾征存在。相邻部位可出现反应性增生。
马尾血管母细胞瘤应与马尾神经鞘瘤相鉴别:后者增强效应稍不明显,同时肿瘤周围蛛网膜下腔增粗迂曲、匍行扩张血管流空影少见。