病史:
病男,29岁,间断性头痛4年,加重4天。
病理诊断:表皮样囊肿
概述:
现在普遍认为表皮样囊肿为在胚胎第三到第五周神经管闭合过程中外胚层细胞异常迁移造成;
具有良性的生物学特征;
占所有颅内肿瘤的0.3~1.8%;
90%发生于脑外,好发于桥小脑角区和鞍区,延伸于基底池的蛛网膜下腔,也可发生于中颅窝、板障,较少发生于椎管;
生长缓慢,发病症状出现较晚,常于30~50岁;
占位效应轻,较大肿瘤可引起脑室受压移位、闭塞和脑积水;
接近颅骨的肿瘤可以造成局部骨质骨质缺损,颅骨变薄;
脑实质内的肿瘤较少引起脑水肿,即使长在脑脊液通路上,也很少引起脑积水,可能与肿瘤包膜及瘤体对脑脊液具有通透性有关。
影像学表现:
典型表现:
均匀,低密度,无强化;
当含有较多角蛋白或者出血,可成等密度或者高密度;
若肉芽肿形成,可成环形强化。
TIWI呈低信号,T2WI呈高信号(长TE)
不强化;
FLAIR可鉴别其与蛛网膜囊肿,表皮样囊肿呈高信号;
DWI呈高信号
钙化
非典型表现:
CT呈高密度;
T1WI和T2WI呈高信号;
大量蛋白质的沉积导致了影像学的非典型表现。
鉴别诊断:
畸胎瘤:脂肪抑制序列:高信号脂肪组织被抑制呈低信号
脑膜瘤:明显强化,水肿,硬膜尾征,MRS(丙氨酸)
浆细胞骨髓瘤:伴有邻近颅骨的骨质破坏,尿中出现本周蛋白具有鉴别意义