【简要病史】
- 19岁男性，右膝关节肿胀，活动受限
- 实验室检查未见异常
问题
1: CT主要表现?关节周围多发钙化
关节骨质侵蚀
尿酸盐结晶沉着
关节囊周围组织增生
关节骨质内碎片
问题
2: 您的诊断是?肿瘤样钙盐沉着症
慢性肾功能衰竭所致关节周围大量钙化
普遍性钙质沉着症
局限性钙质沉着症
滑膜骨软骨瘤病
滑膜肉瘤
骨肉瘤
骨化性肌炎
痛风石
钙化性肌坏死
您的诊断是？
诊断：
肿瘤样钙盐沉着症
问题1答案:关节周围多发钙化
【注释】
- 肿瘤样钙盐沉着症，是软组织少见的非肿瘤性病变，病因尚未明了。早在1899年就有文献报道，1943年由Inclan首先命名，认为与脂肪坏死有关，故称为脂肪钙化肉芽肿病，亦称为钙化性滑膜炎、钙化性胶原溶解症等。据国外文献记载本病多见于北美洲的黑人，有人认为与先天性磷代谢障碍、种族及遗传有关。也有报道与局部轻度反复外伤有关，认为轻度外伤导致局部出血、脂肪坏死胶原化，继而胶原溶解和钙盐沉着。
- 目前认为本病是常染色体显性遗传病，好发于10～20岁，20岁以上少见，男女比例相近；常为血磷水平升高，血钙正常。临床上常见部位为髋关节周围,特征为髋、肩肘、臀等部位周围有无痛性皮下钙化肿块,牢固地附着于筋膜、肌肉或肌腱上，骨关节并不受累；约2/3的病人呈双侧性、对称性、多发性病变。
- 影像学表现为软组织内团块状致密均匀阴影,有时可见液平面（如下图所示），周围骨组织正常，但因肿块巨大常易误诊为骨原发、继发恶性肿瘤及痛风石等瘤样病变。镜下肿物囊壁多为纤维胶原性，病灶中央为无定形钙盐沉积，周围可见程度不同的巨噬细胞、多核巨细胞及炎细胞浸润。
【鉴别诊断】
一般慢性肾脏疾病和继发甲状旁腺功能亢进关节旁可有类似钙化灶出现，但大多数患者发病年龄大且常伴内脏器官钙化灶可与本病鉴别;维生素D过多症及骨肿瘤等造成骨质破坏时引起转移性钙化，结合临床病史就可鉴别：泛发性与局限性钙质沉着症常分别见于皮肌炎和系统性硬皮病患者，故诊断本病应紧密结合其临床病理特点并排除其他因素所致钙盐沉着症。