【病例】嗅神经母细胞瘤1例MR诊断要点

24 11月

近期由宾夕法尼亚大学 James 博士提供的一例鼻腔占位的病例发布在 auntminnie 网站。你能诊断对吗?

病史

女,28 岁,近几个月右侧鼻腔流鼻血,嗅觉缺失。

【病例】嗅神经母细胞瘤1例MR诊断要点
图1 颅脑 T1WI,如图所示以筛板为中心,右侧筛窦内见不规则形等长 T1 信号

【病例】嗅神经母细胞瘤1例MR诊断要点
图2 颅脑增强 T1WI,如图所示注入对比剂后右侧筛窦内病变均匀强化,右侧内直肌受累

【病例】嗅神经母细胞瘤1例MR诊断要点
图3 颅脑 T1WI,如图所示右侧额叶见不规则形等、略长 T1 信号,周围脑实质受压移位,局部中线向左移位

【病例】嗅神经母细胞瘤1例MR诊断要点
图4 颅脑增强 T1WI,如图所示上述右额叶及额窦内病变明显强化

【病例】嗅神经母细胞瘤1例MR诊断要点
图5 颅脑冠状位 T2WI,如图所示以筛板为中心,右侧筛窦及额叶内见不规则形等长 T2 信号,病变边缘见液性长 T2 信号,周围脑实质内见片状长 T2 信号

【病例】嗅神经母细胞瘤1例MR诊断要点
图6 颅脑冠状位增强 T1WI,如图所示注入对比剂后上述筛窦及额叶内病变明显强化,右侧内直肌受累

【病例】嗅神经母细胞瘤1例MR诊断要点
图7 颅脑矢状位 T1WI,如图所示注入对比剂后筛窦及额叶内病变明显强化,病变边缘与右额叶交界处见椭圆形无强化区

看完以上图片,不妨先来自我检测一下吧

1. 片中病变起源于?

A. 腭大孔

B. 咽后壁粘膜

C. 咽隐窝

D. 嗅粘膜

2. 位于肿瘤边缘的囊性成分可能是?

A. 缺血坏死软化灶

B. 微囊性变

C. 肿瘤与脑实质之间受压的脑脊液

D. 出血性坏死

3. 该病例可能的诊断是?

A. 鼻咽癌

B. 鼻咽血管纤维瘤

C. 颅底血管瘤

D. 嗅神经母细胞瘤

E. 淋巴瘤

4. 对该病正确的 Kadish 分期是?

A.A 期

B.B 期

C.C 期

答案:D C D C

影像表现

颅脑 MRI 示以筛板为中心,鼻腔及颅内不规则形等长 T1 长 T2 信号,注入对比剂后均匀强化。病变颅内部分延伸至右侧额叶,周围可见血管源性水肿及占位效应,病变近脑实质一侧可见长 T2 囊性信号。病变通过右侧筛骨眶板进入球外间隙,右侧内直肌受压移位。

鉴别诊断

鼻腔鳞癌和腺癌;鼻腔黑色素瘤;鼻咽癌;鼻窦未分化癌;颅底脑膜瘤;鼻咽血管纤维瘤。

诊断

嗅神经母细胞瘤。

病例要点

嗅神经母细胞瘤起源于嗅神经的神经外胚层,约占鼻腔肿瘤的 2% 到 3%。该病有两个发病高峰,分别为 11 到 20 岁,40 到 60 岁。患者通常表现为单侧鼻塞和鼻出血,也可表现为嗅觉减退、头痛、眼球突出及眼肌麻痹等。该病无明确遗传和环境危险因素,通常为局部浸润性生长,常累及鼻旁窦、眼眶及前颅底。30% 病例发生转移,经淋巴转移至颈部淋巴结或血行转移至肺、肝及骨骼等。该病潜伏期可达十年之久,手术及放疗是主要的治疗方式,约 30% 患者术后出现复发,该病预后与 Kadish 分期有关。

Kadish 分期:

A:局限于鼻腔,5 年生存率>90%

B:局限于鼻腔和鼻窦,5 年生存率>68%

C:范围超出鼻窦腔,5 年生存率<67%

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