【病例】肺动静脉畸形1例CT影像表现

12 11月

病史:

女,74岁 ,查体发现肺部阴影,无阳性体征

【病例】肺动静脉畸形1例CT影像表现

【病例】肺动静脉畸形1例CT影像表现

【病例】肺动静脉畸形1例CT影像表现

【病例】肺动静脉畸形1例CT影像表现

【病例】肺动静脉畸形1例CT影像表现

【病例】肺动静脉畸形1例CT影像表现

【病例】肺动静脉畸形1例CT影像表现

CT特点:

左下肺可见弯曲条及结节影与肺门血管相连,与血管强化一致。

【病例】肺动静脉畸形1例CT影像表现

结果:肺动静脉畸形
讨论:

肺动静脉瘘为先天性肺血管畸形。血管扩大纡曲或形成海绵状血管瘤,肺动脉血液不经过肺泡直接流入肺静脉,肺动脉与静脉直接相通形成短路。1897年首先由Churton发现描述,称为多发性肺动脉瘤。1939年Smith应用心血管造影证实本病。文献命名较多,如肺动静脉瘤,肺血管扩张症(haemagiectasis of the lung),毛细血管扩张症伴肺动脉瘤(haemonreac telangiectasia with pulmonary artery aneurysm)。另外,本病有家族性,与遗传因素有关,如遗传性出血性毛细血管扩张症(Rendu-Osler-Weber病)。

本病多见于青年,分流量小者可无症状,仅在肺部X线检查时发现。分流量大者可出现活动后呼吸急促、紫绀,但多在儿童期出现,偶见於新生儿。咯血是由于毛细血管扩张性病变位于支气管粘膜的病损或肺动静脉瘘的破裂而引起。胸痛可因病变破裂出血位于肺脏层胸膜下或血胸所致。约25%病例出现神经系统症状,如抽搐、语言障碍、复视、暂时性麻木等,这可因红细胞增多、低氧血症、血管栓塞、脑脓肿和大脑毛细血管扩张病变出血而引起。在家族性遗传有关的出血性毛细血管扩张症者常有出血症状,如鼻衄、咯血、血尿,阴道和消化道出血。因瘘的存在也可并发细菌性心内膜炎。在病变区细心听诊,约50%病例可听到收缩期杂音或双期连续性杂音,其特征为杂音随吸气增强,呼气减弱。其他还有杵状指趾、红细胞增多、红细胞压积增高、动脉血氧饱和度下降。

分类:

Ⅰ型多发性毛细血管扩张:为弥漫、多发性,由毛细血管末梢吻合形成,其短路分流量大。

Ⅱ型肺动脉瘤:由较近中枢的较大血管吻合形成,因压力因素呈瘤样扩张,短路分流量更大。

Ⅲ型肺动脉与左房交通:肺动脉显著扩大,短路分流量极大,右至左分流量可占肺血流量的80%,常伴肺叶、支气管异常。

影像学特点

X线表现:心影大小正常,但分流量大的肺动静脉瘘则有心脏扩大。约50%病例在胸片上显示单个或多个肿块状、球状、结节状、斑点状阴影,大小不一,位于1个或多个肺野。病变血管呈绳索样不透光阴影,从瘘处向肺门延伸,钙化少见。肋骨侵蚀可因肋间动脉扩大所致,但不常见。透视时病人做Valsalva动作。引起胸内压增高时,则见动静脉瘤缩小。定位性诊断依靠心血管造影。

CT:表现为圆形或轻度分叶的致密影,多位于肺门附近的肺内带。在不少病例中可见到输入动脉的血管,而引流静脉注入左心房。动态增强CT检查,病变区强化明显,供应动脉及引流静脉亦更加清楚。

鉴别诊断:

1)肺内转移瘤
肺动静脉瘘尤其是多发性的肺动静脉瘘,其胸部CT显示肺部有多处的占位病变,极易误诊为肺内转移瘤,应根据其病历还有血气分析等资料进行辨别,尤其要分清楚两者在CT上的区别。

2)肺结核
PAVF与其他类型肺结核的主要鉴别要点有:
(1)肺结核多有发热、纳差、乏力、盗汗等中毒症状,而PAVF则少见;
(2)活动性肺结核病人血红细胞沉降率及白细胞多轻至中度升高,而PAVF一般无明显变化;
(3)肺结核病人PPD试验多强阳性,而PAVF一般阴性;
(4)肺结核病人在X线胸片上的病灶多位于肺上叶尖、后段或下叶背段,而PAVF常位于两下肺叶及中叶近胸膜脏层;
(5)肺结核病人痰检抗酸酐菌多阳性,而PAVF病人均为阴性。另外,给予抗结核治疗后,肺结核病人的症状很快好转,复查X线胸片(或胸部CT)亦可见病灶有吸收,但PAVF病人的症状及肺部病灶则无明显变化。

3)支气管扩张
支气管扩张及肺动静脉瘘在临床症状上有许多相同之处,如反复地咳嗽、咯血,因此临床诊断时应对两者进行鉴别。一般来说,如果有以下几个特点时,都应考虑肺动静脉瘘:
①胸片上可见一个或多个圆形或卵圆形密度均匀的肿块,边界清楚,可有分叶征象,有时在肿块的近心端可见两个条索状阴影与肺门相连,这就是肺动静脉瘘的流入和流出血管;
②透视下可见肺门血管搏动,作Valsalva操作法(紧闭声门的持续而用力的呼气)由予胸内压升高,流入胸腔的血液减少,可见圆形阴影显著缩小;
③患者可有紫绀,杵状指(趾)及红细胞增多征,确诊可行肺动脉造影,可以看到瘘的大小,部位及血管数等特征。

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