【患者资料】
患者男性，51岁，农民，主诉：右侧腰胀2个月，加重半个月。患者缘于2月前无明显诱因出现右腰部持续发胀，无疼痛不适，可忍受，无发热、畏寒，无尿频、尿急、尿痛，无明显肉眼血尿，半月前开始腰胀加重，向右下腹、会阴部放射，于当地医院就诊
查超声示：右肾重度积水，建议转上级医院进一步治疗，遂来我处以”右肾积水 右肾结石”收入院。自发病以来，患者一般情况尚可，偶有咳嗽，无咳痰，无心悸、胸闷、胸痛，无腹胀、腹泻等，排便正常，无明显消瘦及体重减轻。
既往史：既往18年前右肾结石病史，曾于我市某医院行手术治疗；心肌梗塞病史5年，间断口服阿司匹林治疗，病情尚平稳；否认高血压病、糖尿病病史；否认肝炎、结核等传染病史，否认外伤，否认地方病、职业病史，否认理化毒物接触史。对甲醛、玻璃纤维过敏，无食物过敏史。
个人史：吸烟约20支/天、饮酒约2两/次，无其他不良嗜好。家族史：家族中无遗传性及传染性疾病患者。
【查体及辅检】
查体：一般情况可，右侧腹饱满，轻度压痛，无反跳痛肌紧张，可扪及一类似椭圆形实性占位，质地硬，约10*8cm大小，活动度差；专科检查未见其他阳性体征。附检：尿常规：隐血“ -”，尿蛋白“ ”；肾功、
电解质：除血清胱抑素C为1.15mg/L（参考值：0.00—1.03 mg/L）高于参考值范围，血氯、钠稍低，其他实验室检查结果未见异常。
腹部超声：肝实质回声致密增强，肝内外胆管及门脉未见明显异常；胆囊、胰腺未见异常；右肾体积增大，形态失常，皮质菲薄，集合系统分离宽约12.7cm，内可见团状低回声。CT：右肾实质可见一6.3*6.4cm类圆形混杂密度影，内夹杂斑点状钙质高密度影，增强后轻度强化
CT值：动脉期约42HU，静脉期及平衡期约63HU（图1）。CTA示右肾动脉纤细，密度浅淡，下极可见副肾动脉。
【影像学表现】
【问题】
1.诊断是什么？
2.如何制定下一步处理方案？
【答案】
肾原发性骨肉瘤
（病理报告见下页）
肉眼所见：肾脏一个，大小约17*11*10cm，临床已部分切开，肾脏正常结构消失呈多囊状，囊腔直径3-8cm，于肾脏一极可见肿物10*8*7cm，切面灰白质硬韧，侵及肾被膜，与周围组织分界不清，未见明确输尿管。
病理诊断：（右肾）考虑骨肉瘤伴尿路上皮增生及磷化；肿瘤侵及肾被膜；肾门血管、输尿管未见异常。
【扩展知识】
本病病因不明。泌尿系统原发性骨肉瘤极为罕见，国内外仅有几十例报道。本病50—70岁高发。常见症状是腰痛、血尿、反复发作的尿路感染及腹部包块。肿瘤实性、体积大（直径可达约20cm）、息肉样，切面有沙砾感，可见出血及坏死，本例肿瘤呈囊实性，实性部分瓷白色质坚硬，囊性区充满巧克力色液体。有观点认为骨肉瘤来源于间叶组织。发病机制可能是：
①胚胎时期中胚叶成分残留，后分化形成骨质，成骨成分大量增殖。
②异位之骨软骨可转变成骨肉瘤。
③任何存在结缔组织的部位，受到某种外来或内在的刺激，如外伤、出血、炎症等，局部生化代谢变性，受刺激的纤维母细胞化生成骨母细胞，形成骨肉瘤。
诊断依赖于CT等放射影像学及最终病理学确诊。最常转移至肺、肝、脑和腹膜，有文献指出原发灶及所有转移灶均可有骨质形成。患者多在诊断时已处于进展期，有报道术后平均存活8～22个月，预后非常差。