【基本资料】
女性，40岁
主诉：脐周隐痛不适1年余病史：患者1年前无明显诱因出现脐周隐痛不适，以左侧中下腹部火烧样疼痛为主。
入院查体：T 36.9℃；P 80次/分；R 20次/分；BP 110/70 mmHg；体重 52 Kg。
股部平坦，未见腹壁静脉曲张，未见胃肠型及蠕动波。全腹软，右下腹可扪及韧性包块，深压痛，无反跳痛及肌紧张，Murphy征阴性，肝脾肋下未见触及，左肾区无叩痛，移动性浊音阴性。肠鸣音4-5次/分。
辅助检查：血常规、生化、肝功、凝血四项未见异常。
X线：胸部平片未见确切异常。
心电图：窦性心律，正常心电图。
【影像表现】
【影像表现】
胰腺钩突下缘至右肾下极平面腹膜后内可见大小约8.3 cm×12.6的实行软组织密度肿块，增强边缘强化，其内可见无强化坏死区。肠系膜上动脉参与供血。十二指肠水平段受压向前上抬，肠系膜上动脉及上静脉受压左侧以为，内后侧紧贴腹主动脉，与腰大肌分界消失。
【手术病理】
麻醉成功后，患者取仰卧位，取右侧腹直肌切口并延伸至脐下3 cm，逐层切口入腹，见肿瘤位于结肠下方，被肠系膜覆盖，右侧紧贴腹膜反折部，左侧和下腔静脉紧密粘连，大小约15 cm×10 cm，质硬，表面不光滑，活动欠佳，包膜完整，来源及性质不清。向左侧腹膜返折处推开结肠，打开后腹膜，钝性分离周围粘连及筋膜，沿包膜外侧切开，分离至下腔静脉，见腔静脉被部分肿瘤包绕挤压，要完整切除肿瘤必须切除部分血管，遂行血管切除术，无损伤血管夹闭血管两端，夹断并移除肿瘤。人工血管经血液及淡肝素浸泡后可吸收缝线间断端端缝合，排除血管内余气后拉紧缝线结扎。
【病理检测】
巨检：灰白、灰褐色多结节状组织，大小约12 cm×6 cm×5 cm,局部见包膜，切面灰白、灰黄色，多结节状。
镜检：特殊染色：RF（ ）
免疫组化显示：SMA( )、Desmin( )、Ki-67(小＜25%)、Vim（ ）、MyoD-1(-)、S-100（-）、CD34（-）、CD117（-）、P-CK（-）、CD99（-）
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小编留言：现在TA是你的病人了，在等你诊断哦！给大脑洗澡的时候到了，有思考才有收获！
【最后诊断】
（后腹膜）平滑肌肉瘤
【讨论】
平滑肌肉瘤是源于肠壁平滑肌、肠壁血管平滑肌或肠壁黏膜肌的恶性间叶组织肿瘤，占所有软组织肿瘤的5%～10%。以直肠平滑肌肉瘤最多见，约占大肠平滑肌肉瘤的85%。
常见发病部位为腹膜后区，可有疼痛。发生于下腔静脉的平滑肌肉瘤因部位不同而症状各异。平滑肌肉瘤除局部浸润邻近器官和组织外，血行播散是最主要的转移途径。
临床表现
软组织平滑肌肉瘤常发生于中、老年患者，40～60岁年龄段为高发，年轻人也可发生，儿童罕见。
可发生于腹膜后（最常见的腹膜后恶性肿瘤）、外周软组织（最常见于下肢，尤其是大腿部）或大血管壁（主要是中等或大静脉）。最为常见的发病部位是腹膜后区，肿瘤较大，女性多见。男性多发生于周围软组织和大血管。
软组织平滑肌肉瘤常表现为肿块，发生于腹膜后者可有疼痛。
下腔静脉的平滑肌肉瘤症状与肿瘤部位有关，位于下腔静脉上部者阻塞肝静脉，引起Budd-Chiari综合征，表现为肝大、黄疸和腹腔积液；位于下腔静脉中部者可阻塞肾静脉，使肾功能受损；发生于下腔静脉下部和下肢大静脉可引起下肢水肿。
上腹部后腹膜的平滑肌肉瘤压迫上消化道可以引起上腹部饱胀不适感，进食后饱胀感觉加重，严重时可以出现梗阻症状。
盆腔的后腹膜平滑肌肉瘤可以引起后尿道及直肠等压迫，引起排尿困难，或者直肠刺激症状，压迫骶尾部神经组织可以引起疼痛感觉。
晚期肿瘤可以发生远处转移，出现全身性的毒血症状，如恶液质、贫血、低热等。肿瘤压迫下腔静脉，可以引起静脉回流不畅，从而引起下肢水肿的等并发症。70%病例以腹部包块为首要症状。
病理及免疫组化
平滑肌肉瘤病理特征：均匀一致的梭行细胞，相互交叉呈束状，无或很少有核分裂像，细胞学非典型轻微；且无凝固性的坏死。
平滑肌肉瘤免疫组化：见平滑肌肌动（SMA）蛋白呈现阳性，结蛋白（Desmin）呈现阳性。
诊断
本肿瘤主要起源于后腹膜的血管平滑肌组织，其生长方式，包括完全在血管外生长（62%），完全在血管内生长（5%），以及同时在血管内外生长（33%）。
本病典型CT影像学是密度相对不均的软组织肿块，与周围组织分界不清，其容易侵犯后腹膜血管特别是大血管是较有特征的表现。有报道后腹膜平滑肌肉瘤常与下腔静脉、主动脉分界不清。
临床上有时难以确定肿瘤的实际起源，因起源于下腔静脉及腹膜后其它结构的平滑肌者常有重叠，起源于腹膜后软组织平滑肌者常侵犯静脉结构，包括下腔静脉，当肿瘤起源于下腔静脉者尚可因症状出现早而被早期发现并确定其起源，但腹膜后其它小血管来源的平滑肌肉瘤多发现较晚而难以判断其来源。
鉴别诊断
1、脂肪肉瘤：最常见的后腹膜肿瘤之一，其密度常较平滑肌肉瘤低，可不同程度测量到脂肪组织。
2、恶性淋巴瘤：一般发生在后腹膜大血管旁或间隙，成串或成片生长，密度相对较均匀。
3、神经母细胞瘤：主要发生在4岁以前儿童，在年龄上与平滑肌肉瘤可鉴别。
4、恶性神经鞘瘤与平滑肌肉瘤在CT征象上有时难以鉴别，但神经类肿瘤倾向于沿神经走行生长，呈上下径长，前后径短的形态特点，而其他类型的肿瘤则没有这一生长特点。另外神经类肿瘤的生长可能没有平滑肌肉瘤迅速，恶性程度没有平滑肌肉瘤高。