[病程描述]
男，2岁，被叫无反应，发现无听力一周。
[影像表现]
双侧乳突气化不良，乳突气房骨间隔增厚，蜂房黏膜增厚，内见片状略低密度影；左侧中耳鼓室及乳突窦内见软组织密度影，病变累及前庭窗，听小骨边缘欠规整。双侧耳蜗未见显示，前庭呈囊状改变，半规管短缩、部分缺如。双侧内听道狭小。
[诊断结果]
双侧耳蜗未发育、前庭-半规管发育畸形、双侧内听道发育异常、左侧中耳乳突炎并胆脂瘤
[诊断思路]
影象学检查:了解乳突气化程度，外耳道、中耳腔及听骨链是否存在。乳突气化好提示听骨链存在，咽鼓管通畅，面神经多正常。CT扫描可较好显示外、中、内耳结构。通过高分辨CT可以看到骨迷路畸形。内耳的MZI可显示膜麋鹿内水充盈图象，清晰地显示扁平耳蜗、耳蜗第二圈与顶圈间隔缺损，以及半规管、前庭的畸形。近年应用于临床的内耳MRI三维成像技术能从不同角度观察膜迷路形态。