68岁男性,晕厥
心脏轴位CT扫描
胸部X线正位片(不同病人,相同疾病)
最可能的诊断是什么?
1.类癌
2.主动脉瓣狭窄
3.粘液瘤
4.横纹肌肉瘤
5.主动脉夹层
【答案】
2.主动脉瓣狭窄
【讨论】
概述
1.最常见于二叶型主动脉瓣退行性变
2.第二见于风湿性心脏病或继发于>65岁人群三叶型主动脉瓣的退行性变
分型
1.先天性主动脉瓣狭窄(更常见)
与宫内发育迟缓(IUGR)相关最常见的先天性心脏病(CHD)
(1)瓣下型 (30%)
(2)瓣膜型(70%)——二叶型瓣的退行性变
(3)瓣上型
2.获得性主动脉瓣狭窄
(1) 风湿性瓣膜炎——几乎总是与二尖瓣疾病相关
(2)老年性纤维钙化性主动脉瓣狭窄——退行性变
【临床症状】
- 多年无症状
2.经典三联征
心绞痛
晕厥
气短(心衰)
3.收缩期喷射样杂音
4.颈动脉脉搏细弱、缓慢
5.第二心音(S2)的主动脉瓣成分减弱
6.严重狭窄运动后可猝死
(1)冠状动脉血流减慢引起室性心律失常和室颤
(2)失代偿导致左室(LV)扩大及肺静脉淤血
【影像学表现】
1.儿童/青少年
(1)升主动脉突出
升主动脉狭窄后扩张——湍流所致
(2)左心室重构
左心室大小正常或增大(左心室腔小而壁增厚)
2.成人>30岁
(1)主动脉瓣钙化(右前斜位(RAO)观察最佳)
提示压力阶差>50mm Hg
升主动脉增宽2° 狭窄后扩张2° 湍流
(2)与升主动脉增粗不相关(与狭窄严重程度无关)
(3)与扩大的左心室相比正常
【超声心动图表现】
1.整个心动周期增厚并钙化的主动脉瓣呈增粗的多条回声(右冠瓣> 无冠瓣>左冠瓣)
2.收缩期瓣叶距离缩短伴随开口减小(13-14 mm = 轻度主动脉瓣狭窄(AS); 8-12 mm = 中度主动脉瓣狭窄;
3. 收缩期呈或不呈拱形
4.主动脉根部扩张
5.左心室(LV)壁增厚(=左心室向心性肥大)
6.左心室(LV)高动力性收缩(代偿期)
7.二尖瓣EF斜率减小(左心室(LV)顺应性降低)
8.左心房(LA)扩大
9.主动脉瓣压力阶差增大(多普勒)
10.主动脉瓣口面积缩小(不可靠)
【鉴别诊断】
(1)老年人主动脉瓣钙化
(2)冠状动脉开口钙化(增粗的瓣膜回声仅见于舒张期)
【预后】
取决于症状(心绞痛、晕厥、充血性心力衰竭(CHF))
【X线表现】
1.心脏大小正常
2.升主动脉突出
3.明显向右突出于右心缘(右心房)
4.肺血管正常
5.主动脉瓣钙化
(1)在女性,瓣膜钙化通常提示主动脉瓣狭窄血流动力学的严重程度
(2)瓣膜钙化通常提示跨瓣压力阶差> 50mm Hg
【血管造影表现】
1.左心导管检查同时记录左心室(LV)和主动脉压力从而得出跨瓣压力阶差
2.血管造影术采用标准右前斜位(RAO)的左心室造影片和 40°左前斜位(LAO)投照的主动脉造影片
3.无钙化的二叶型瓣在收缩期表现为增厚且呈拱形的瓣叶
4.血流通过狭窄的瓣膜时可见喷流之透亮影
(1)先天性二叶型瓣通常有三个主动脉窦(一个较大的无冠窦大小等于其余两窦)
(2)二叶型瓣和风湿性瓣膜钙化始于40岁,而三叶瓣直到>65岁才开始出现钙化
(3)在风湿性疾病,主动脉瓣交界处常融合,但在退行性三叶瓣中不融合
主动脉瓣狭窄的鉴别
病因/ 表现 | 钙化 | 其他线索 |
先天性二叶型瓣 | 30多岁 | 主动脉造影片时的喷流效应 |
三叶瓣退变 | > 65岁 | 冠状动脉钙离子( ca )
交界处不融合 |
三叶瓣风湿性疾病 | 我国30多岁;
第三世界国家见于青少年 |
常可见马凡综合征(MS)或主动脉及其瓣环迟缓症(MR);
交界处融合 |
瓣口面积
正常 | 轻度 | 中度 | 重度 |
2.6-3.5cm2 | 1.3-1.7 | 1.0 | 0.5 |
主动脉瓣狭窄。上图:心脏轴位CT扫描示:主动脉瓣钙化明显(白箭头)。下图:另一例主动脉瓣狭窄,胸部X线正位片示:扩张的升主动脉(白箭头)异常向右明显突出于右心缘,此征象由主动脉狭窄后扩张所致。