[病程描述]
女，48岁，发现右下腹可触性肿块3月余，拳头大小，患者无腹痛，腹胀，无心悸，头晕头痛。
[影像描述]
腰4-5椎体水平右侧下腔静脉走行区、髂总动脉与腰大肌之间区域见一大小约71*60*78毫米呈等T1、稍短和稍长T2异常信号肿块，DWI呈晕环状高信号，反相位图像病变信号未见减低；增强扫描动脉期病变外周晕环状轻度强化，静脉期及延迟期病变周围持续晕环状轻度不均匀强化，病变中心区域始终未见强化；病变明显包绕推挤下腔静脉导致管腔狭窄，局部管腔结构显示不清，右侧髂总动脉局部受包绕并受压移位，右侧腰大肌受压。肾门及腹膜后未见异常肿大的淋巴结。
[检查结果]
孤立性纤维性肿瘤
印象：腰4-5椎体水平下腔静脉旁血供较丰富肿块，考虑：恶性，纤维来源或平滑肌来源恶性肿瘤可能性大，建议临床治疗后复查。
病理：（腹膜后）梭形细胞肿瘤，细胞疏密不均，局部细胞丰富，间质富于胶原，伴玻璃样变性，局灶见慢性炎细胞浸润，未见坏死及血管炎改变，考虑为孤立性纤维性肿瘤。 免疫组化染色显示：CD117(-)，Dog-1(-)，IgG4(-)，p53(弱 )，CgA(-)，Syn(-)，Bcl-2(局灶 )，CD34(小灶 )，CD99( )，Ki-67(2-5% )，S-100(-)，SMA(局灶弱 )，CK(-)，NeuN(-)。
[分析讨论]
1.嗜铬细胞瘤：多位于肾上腺髓质，10%发生于髓外组织。肿瘤持续或间断释放大量儿茶酚胺而引起持续性或阵发性高血压。患者血压平时可正常，发作时血压可急骤升高，也可在平时血压升高基础上进一步升高。胰高血糖素诱发实验，间碘苄胍扫描可帮助该病的诊断。嗜铬细胞瘤在肾上腺肿瘤中体积是最大的，但瘤体越大，症状越不典型，有时瘤体因供血不足内部发生坏死，影像上有高密度影或者囊型变。
2、脂肪肉瘤：脂肪肉瘤是腹膜后软组织肉瘤中最多见的一种，尤其好发于肾周区域，也可发生于肾上腺、盆腔等部位。肿瘤生长缓慢，临床症状出现较晚，腹部巨大包块而症状轻微是本病突出特点。
3、腹膜后神经纤维瘤：腹膜后神经纤维瘤与其它部位神经纤维瘤一样，起源于神经纤维细胞，包括单发的神经纤维瘤，多发的神经纤维瘤病，节细胞神经纤维瘤等类型。组织学上由神经纤维、胶原纤维及少量施万细胞组成。腹膜后神经纤维瘤以年轻人多见，男女发病率相近，多发生于腹膜后中后部、骶前等神经丰富的部位。
4、腹膜后孤立性纤维瘤：腹膜后间隙肿块，边界清楚，增强动脉期有丰富供血血管，实质呈“地图”样强化者需考虑本病可能性，但最终诊断需病理及免疫组织化学确诊。