【病情】
男性,61岁。
来源:体检报告,无主诉
【图像】
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【诊断】
环状胰腺(annular pancreas)
鉴别诊断:
包括胰头癌、胰腺炎、壶腹癌、十二指肠肿瘤等胰头癌的强化特性与正常胰腺不同。壶腹癌不仅强化特性不同,发病部位与环状胰腺也有区别。虽然环状胰腺可以合并胰腺炎,单纯的胰腺炎不会有胰头包绕十二指肠。十二指肠肿瘤的发病部位位于十二指肠,对胰头则是推压的改变。
【概述】
环状胰腺(annular pancreas)是一种先天性发育畸形,病人有一带状胰腺组织环,部分或完全包绕十二指肠第一段或第二段,致使肠腔狭窄。本病于1818年由Tiedemann首先在尸检中发现,1862年Ecker首先报道。迄今世界文献中仅有300余例报告,国内丁士海1981年综合文献报道56例,男女之比为2∶1。临床少见,成人型更是极为罕见,参阅国内文献,发现1955年至2012年报道成人环状胰腺共44例,成人型的临床表现多不明显,多由并发症引起,文献中多是个案报道。
【病因与分型】
环转胰腺的病因学说很多,Leccode首倡的胰腺腹侧始基旋转异常学说受到众多学者的认可,即胚胎期十二指肠背侧和腹侧两个胰腺始基固定,未能伴随十二指肠旋转,且以带状延伸的形态继续残留于十二指肠前以致完全或部分环绕十二指肠降部,始肠腔狭窄形成环转胰腺。
但是环转胰腺的形成并非单一因素所致,与腹侧始基、背侧始基及十二指肠旋转等综合因素有关。成人环转胰腺出现十二指肠梗阻症状的机制尚不清楚,可能由于环转胰腺组织可穿过的十二指肠与壁层组织交织在一起,再加上长期食物团块的刺激导致局部血流受阻、缺血、水肿、纤维组织增生导致官腔狭窄而出现症状。
根据胰腺组织环绕十二指肠的程度可分为完全型和不完全型;
吉冈根据环状部胰管走形将其分为四型:
Ⅰ型:环状部胰管汇入主胰管。其中50%,从后外侧环绕十二指肠;
Ⅱ型:环状部胰管单独开口于胆总管末端,与主胰管不交通;
Ⅲ型:环状部胰管与胆总管并行开口于十二指肠乳头;
Ⅳ型:环状部胰管开口于副胰管。
【临床表现】
成人环状胰腺的临床症状多由并发症或合并症引起,症状的严重程度与有无十二指肠狭窄或闭塞,病变有无压迫胆总管等因素有关。主要表现为上腹痛、腹胀、恶心呕吐、黄疸、便血,以及食欲不振、体重减轻,腰酸背痛等;腹痛和呕吐的特点是夜间重,可能由于平卧后环状部胰腺组织屈曲造成十二指肠完全梗阻所致。30-70%的成人环状胰腺易并发十二指肠溃疡;20%-40%环状胰腺并发急性胰腺炎,12%合并慢性胰腺炎;9-13%环状胰腺并发胆结石、胆系感染;本病还可易发恶性肿瘤,约占11%。常见为十二指肠乳头部癌、胆囊癌、胰腺癌、胃癌等,胆系和胰腺恶性肿瘤约占69%。 另外17——25%常合并其他先天性畸形,常见为十二指肠憩室、先天性胆总管扩张症、胰腺分裂症等。
【影像学诊断】
腹部平片:可见胃和十二指肠球部扩张、充气的“双泡影”。即十二指肠第一段和胃各有一液平面,有的在球部、窦部、胃底部三处均可见液气平面而称“三气泡”征象。
但这些征象只是说明十二指肠梗阻的程度,不能证实为环状胰腺,须结合其他检查确诊。
DSCT:可见胰头部形态呈钳状不完全或完全包绕十二指肠,实质密度均匀,可见十二指肠内腔狭窄、壁肥厚,增强扫描强化同正常胰腺组织。另外本院2例患者均是不完全型环状胰腺,同时被绕的十二指肠内可见液气平面,动态增强扫描,通过后处理平台可观察到被包绕十二指肠内的液气平面高度有所改变,笔者认为这一点也可提示环状胰腺。另外Tajiri报道,口服碘造影剂后再行CT检查可提高诊断率。
MR:一般的T1WI加脂肪抑制像上可见包绕十二指肠的环状胰腺组织呈高信号而周围组织和十二指肠为的低信号区,动态增强同CT相同,环转胰腺均匀强化,强化方式程度同正常胰腺组织。另外SE T1WI FS正常胰腺组织因腺泡细胞内含有大量的水溶性蛋白质、丰富的内质网和高浓度的顺此行锰离子而呈高信号,胰腺与周围结构之间信号对比明显、轮廓清晰。
平扫T2WI多采用FSE FS,FSE T2WI可同时显示胰管和胰腺实质,但是胰腺边界显示模糊,与周围脂肪结构分界不清,与周围肠管亦难区别。该技术对于并发胰腺炎敏感性高,也别时胰周渗液的显示有特别重要的意义。
MRCP:可清晰显示主胰管的走形围绕十二指肠降部形成环状,胰管和胆管回合的共同管道很短,而且在十二指肠壁内。Manfredi、季倩等分别用不同方法提高了胰管的显示率及诊断的准确性。由于MRCP为无损伤检查,其检查成功率高,对胰胆管显示具有相当大的优势,在诊断上可替代有创的ERCP检查。
【总结】
环状胰腺有其典型的影像表现:胰头部形态不规则,呈钳状完全或不完全包绕十二指肠,被包绕的十二指肠狭窄,肠管壁可有肥厚,其上段肠管扩张,增强环状胰腺组织强化同正常胰腺实质。当考虑到本病的时候要注意正确的检查方法的选择,腹部平片只能了解有无十二指肠梗阻,而CT及MR平扫增强扫描不仅可以显示胰腺及十二指肠的形态并可清晰显示胰腺十二指肠周围的情况,同时MRCP检查方便,成像时间短,能清晰显示环状胰腺导管及其主胰管的关系。CT、MR平扫及增强或者MR与MRCP检查的结合达到明确诊断的目的。