【病情】
患者，女，43岁因“四肢麻木一年，小便急迫3个月”入院。
入院查体：神志清楚，双眼等大等圆，直径约0.25cm，光敏，颈软，四肢肌力Ⅴ级，胸11平面以下触觉减退，右侧腱反射亢进，右侧病理征（ ），肛周反射正常。
既往体健，否认有肝炎、结核史，否认有手术、外伤史，否认药物、食物过敏史，预防接种史不详。
【图像】
MRI检查，T1WI Sag
T2WI Sag
T1WI Sag 增强
T1WI Ax 增强
T1WI Cor 增强
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【影像表现】
MRI表现：颈段椎管内平C3-5椎体层面髓内可见柱形异常信号影，大小约1.6×1.0×2.6cm，边界清楚，T1WI呈稍低信号，T2WI呈稍高信号，增强扫描病灶结节状明显强化；邻近蛛网膜下腔变窄，病变段脊髓增粗，其上下方脊髓内可见脊髓水肿。
手术发现：C3～5节段脊髓明显向右侧膨隆，蛛网膜下腔消失，并有大量纤维组织增生，病灶大小约2.0cm×1.5cm×3.0cm，质地坚韧，血供丰富，肿瘤与脊髓组织无明显分界，并包绕数根神经根，病变节段上下蛛网膜下腔明显扩大。
病理结果：免疫组化：NSE（ ），S-100( ), GFAP（-），Vimentin( ), desmin(-), actin(-), Cd68( ), ki-67极低表达。
病理诊断：“颈髓”神经鞘膜瘤。
神经鞘瘤是椎管内最常见的肿瘤，好发于髓外硬膜下。在中枢神经系统内，有髓纤维的髓鞘由少突胶质细胞的突起形成，故发生在髓内的神经鞘瘤十分罕见。神经鞘瘤起源于髓鞘的雪旺氏细胞，占所有椎管内肿瘤的30%，占所有原发性髓内肿瘤的0.3%～1.5%。髓内神经鞘瘤男女发病比例为3:1，平均发病年龄为40岁，病灶通常为单发，发生在颈髓（63%），胸段脊髓（26%）和腰段脊髓（11%）。
临床表现：临床症状主要与肿瘤的大小和位置有关，具有一般髓内肿瘤的特点，多引起受累脊髓平面下的上运动神经元损害的表现，出现疼痛、麻木及大小便障碍等。有研究认为躯体疼痛和根性疼痛是神经鞘瘤患者的主要症状。
发病机制：髓内神经鞘瘤的发病机制尚不清楚，一般认为可能的起源有以下几种：(1)脊神经根交界区的 Schwann细胞；(2)伴随脊髓前动脉的Schwann细胞；(3)髓内迷走的神经纤维被覆的 Schwann细胞；(4)胚胎第4周时从神经脊异位的 Schwann细胞；(5)神经内分泌源性的软脊膜细胞转化而来的 Schwann细胞。
MRI诊断特点：
髓内神经鞘瘤的MRI表现有以下几点：（1）好发于男性，平均年龄为40岁；（2）好发部位为颈髓，多为单发；（3）T1WI呈等或稍低信号，T2WI呈等或稍高信号，信号多均匀，边界清楚，可伴有脊髓水肿和脊髓空洞，部分肿瘤可见囊变；（4）肿瘤多较小，常不超过3个椎体节段；（5）肿瘤相连髓外神经根增粗（具有特征性，但较少见）；（6）增强扫描肿瘤明显均匀强化。
鉴别诊断：髓内神经鞘瘤具有一般髓内肿瘤的影像学特征，因此诊断时需与以下髓内常见肿瘤相鉴别：
（1）星形细胞瘤：好发于儿童，颈胸段脊髓背侧多见，呈偏心性、浸润性生长，与正常脊髓分界不清，呈长T1、长T2信号，范围广泛，平均长度为7个椎体节段，增强后呈散在斑片状不均匀轻度强化。
（2）室管膜瘤：好发于下腰段脊髓、圆锥或终丝,多位于脊髓中央，呈中心性、膨胀性生长，与正常组织分界清楚，呈等或长T1、长T2信号，T2WI上肿瘤的上下极可见“帽征”，增强后肿瘤均匀强化或略不均匀强化。
（3）血管母细胞瘤：好发于胸髓背侧，呈结节状或腊肠形，呈等T1、稍长T2信号，信号多均匀，或呈典型的“大囊小结节型”，伴瘤内或邻近脊髓表面有明确的血管流空信号及广泛的脊髓空洞为其特征。