病史:女性,41岁。半年前感觉胸闷不适,最近又连续两天出现胸闷。患者胃部不适多年,一周前行上消化道造影发现食道占位。
最终结果:右位主动脉弓
解读:右位主动脉弓是一种主动脉弓的先天性发育异常,在胚胎期左第四动脉弓缩小,形成左锁骨下动脉近端,而右第四动脉弓部继续发展形成主动脉弓,升主动脉自左心房发出,跨越降主动脉位于脊柱右侧左胸腔内右侧主支气管和食管的右侧上升转向右侧形成弓形。
右位主动脉弓按照降主动脉位置分成两型,降主动脉在脊柱右侧者为I型,在左侧者为Ⅱ型。
I型者多伴有其他先天性心脏畸形,患者多以先天性心脏畸形临床症状就诊,而发现右位主动脉弓畸形;若降主动脉位于脊柱右侧右胸腔内直达隔上方再转向左侧形成低位交叉,此种异常可单独的畸形出现,亦称单纯性右位主动脉弓,右位主动脉弓伴右位降主动脉时不增加心脏负担,通常临床不产生症状。
Ⅱ型(又称高位交叉)可形成血管环围绕气管和食管造成不同程度的压迫,产生吞咽困难和呼吸困难,此外可伴有胸闷、胸骨后疼痛等症状。
本例患者系第I型中的单纯性右位主动脉弓,该病本身常无症状,不过该患者却频频出现胸闷症状。