【病史】
患者男 2Y，因“右侧肢体抽搐10天”入院。
详细病史：患者10天前无明显诱因突然出现右侧肢体抽搐，持续约5分钟，可自行缓解，抽搐时神志清，无意识丧失，近5天来上述症状加重。
外院CT示：颅内占位。
查体：T37.3°C，P90次/分，神志清，精神差，双侧瞳孔大小正常，对光反应可，颈部软，心肺腹部无明显异常，四肢活动可。
【图像】
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【影像表现】
MR平扫及增强示：左侧顶枕叶可见巨大囊样长T1长T2异常信号，FLAIR呈低信号，周围可见片状长T2水肿带，DWI（b=1000）未见明显异常高信号，周围脑实质受压，中线结构向右移位，注入GD-DTPA后病变呈边缘强化。
手术病理：
（颅内）室管膜瘤（WHO II级）。
免疫组化：CK(-)、EMA(-)、S-100( )、GFAP( )、Olig(-)、Ki-67＞2％。
术中：肿瘤内有巨大囊腔，囊液淡黄，近中线后部见实质肿瘤结节，质软，肉红色。
最后诊断：（颅内）室管膜瘤（WHO II级）。
【讨论】
概念：室管膜瘤是来源于脑室与脊髓中央管的室管膜细胞或室管膜残余组织及脑白质室管膜细胞巢的中枢神经系统肿瘤，主要发生于脑室内，以第四脑室最为常见。
分型：2007年，WHO将室管膜肿瘤分为
室管膜瘤：细胞型、乳头型、透明细胞型、伸长细胞型（WHOⅡ级）
间变型室管膜瘤（WHOⅢ级）
黏液乳头状瘤（WHOⅠ级）
室管膜下瘤（WHOⅠ级）
病理：室管膜菊形团和血管周围假菊形团
发病年龄：2个高峰年龄，5-15岁（多位于幕下）和40岁左右（多位于幕上，脑实质多见）。
临床症状：
颅内：头痛，伴头晕、恶心、呕吐，可强迫头位
幕上：颅内压增高症状、运动障碍、视力障碍、癫痫
幕下：颅内压增高症状、平衡障碍、颈部疼痛及僵硬
脊髓室管膜瘤：四肢疼痛、麻木及感觉、运动异常
CT：
①平扫示肿瘤呈菜花状的等密度或混杂密度肿块。
②第四脑室内肿瘤后方或侧方围绕带状、新月形脑脊液，前方与脑干境界不清。
③幕上肿瘤常发生于脑室周围，多位于顶叶、枕叶或颞顶枕交界。
④约62%可发生钙化，多呈散在沙粒样、斑点状钙化。
⑤肿瘤常合并囊变、坏死，囊腔大小不一，壁光滑。
⑥增强扫描实性部分及囊壁不均匀中等强化。
MR：
①T1WI呈等或稍低信号，T2WI呈高信号，有囊变（大片样）、钙化、少数合并出血，信号不均匀。
②四脑室肿瘤可经四脑室正中孔、侧孔进入枕大池、桥小脑角区（可塑性生长或“浇注”现象）,边缘光滑。
③肿瘤后方或侧方围绕带状、新月形脑脊液。
④侧脑室肿瘤多位于体部或三角区，体积较大，广基底与室壁相连。
⑤肿瘤多突入对侧侧脑室，或沿脑室通路突入邻近脑室，或侵入基底部脑实质。
⑥增强扫描中度-明显强化，均匀或不均匀。
⑦DWI呈等、稍高信号
⑧MRS：Cho/NAA多在2-4之间。
鉴别诊断：髓母细胞瘤、星型细胞瘤、室管膜下瘤、室管膜下巨细胞星型细胞瘤、中枢神经细胞瘤、脉络丛乳头状瘤、脑膜瘤、转移瘤
鉴别1-髓母细胞瘤：
起源于小脑蚓或四脑室顶部后髓帆生殖中心的残余胚胎细胞，肿瘤常充满第四脑室，发生于成人者常位于小脑半球；
是后颅窝第二常见肿瘤，主要见于15岁以前，4-8岁最常见，男性明显多于女性（4：1），另一高峰年龄在25岁左右。
肿瘤属高度恶性，发展快，多在3个月以内，常可早期沿脑室系统及蛛网膜下腔播散；
病变无包膜，出血、钙化及坏死少见；
影像表现
CT：多呈稍高密度或等密度实性肿块，境界清楚，多数比较均质，周围小脑有不同程度水肿环；钙化少见，呈小点状或小斑片状。
MR：T1WI呈等或低信号，T2WI呈高信号，信号均匀；轴位病灶与脑干之间可见弧形脑脊液信号存在；边界清楚，无“浇注”现象；出血、钙化、坏死少见。
增强：CT、MR均均质显著强化。
鉴别2-星形细胞瘤
起源于室管膜基质的神经胶质细胞
好发于中、青年人，男多于女，幕下（12岁），幕上（28.6岁）
临床表现多为颅内压增高
肿瘤囊变较多，边界不清
MR：肿瘤完全或大部位于脑室内；肿瘤周围有连续或不连续脑脊液带环绕；肿瘤与脑室壁夹角为锐角；脑室壁呈外凸变形；脑实质很少见广泛性水肿；肿瘤可侵及周围脑实质；囊变较多，边界不清；强化不均匀。
鉴别3-室管膜下瘤
起源于室管膜下向星形胶质细胞分化的神经胶质祖细胞，具有向室管膜瘤与星形细胞瘤分化的混合特征，肿瘤血供较少
主要见于侧脑室（近室间孔处）及第四脑室
好发于成年男性
临床表现与发病部位有关
肿瘤多处圆形肿块，可呈分叶状，肿瘤边缘清晰
CT：类圆形、椭圆形等或稍低密度肿块。
MR：类圆形肿块，可呈分叶状；可伴囊变、出血、钙化；T1WI呈低、等信号，T2WI呈高信号；增强扫描肿瘤强化大多数不明显或轻度不均匀强化（不规则索条状）。
鉴别4-室管膜下巨细胞星形细胞瘤
起源于室管膜下不成熟的神经胶质祖细胞
伴随结节性硬化：皮脂腺瘤、癫痫、智力低下
常位于侧脑室孟氏孔附近
圆形或不规则形，通常直径2-3cm
肿瘤内可有钙、铁沉积
CT：等密度或稍高密度肿块；伴室管膜下多发小结节，部分钙化。
MR：T1WI呈稍低信号，T2WI呈稍不均匀高信号；室管膜下结节T1WI显示较T2WI清晰，脑实质内结节T2WI显示较T1WI清晰。
增强扫描：CT、MR均呈均质性强化。
鉴别5-中枢神经细胞瘤
起源于室管膜下向神经元分化的祖细胞
发病率低，好发于青壮年，平均年龄30岁左右
发生于透明隔孟氏孔附近，向双侧侧脑室突出或偏向一侧
肿瘤生长缓慢，可达数十年之久
临床表现多为头痛、恶性、呕吐、视力低下
肿瘤囊变较多，可钙化；边界清楚
CT：等密度或稍高密度肿块；境界清楚；不规则分叶状；囊变较多见；半数以上可见散在钙化灶。
MR：肿瘤多附着于透明隔；肿瘤信号不均匀，囊变可呈丝瓜瓤样，钙化可成片状；实性部分T1WI呈等、稍低信号，T2WI呈等、稍高信号；血供丰富，瘤体内可见血管流空现象。
增强扫描：CT、MR均呈不均质轻-中度强化。
鉴别6-脉络丛乳头状瘤
起源于脉络丛上皮细胞
绝大多数发生于儿童（5岁前），男多于女
常位于侧脑室三角区，成人多发生于第四脑室
肿瘤多呈乳头状、小结节状、绒毛颗粒状
肿瘤内可有散在钙化；出血、坏死、囊变少见
常合并脑积水
CT：等或稍高密度，少数可呈稍低密度；可散在钙化。
MR：T1WI呈等或稍低信号，T2WI呈稍高、高信号；肿瘤内可见颗粒状或桑葚样混杂信号（瘤细胞呈乳头状排列）；肿瘤圆形或类圆形，边缘呈颗粒状、凹凸不平或分叶状；边界清楚；伴脑积水。
增强扫描：CT、MR均呈显著强化，可呈颗粒状强化。
鉴别7-脑膜瘤
起源于蛛网膜颗粒细胞
脑室内少见，好发于侧脑室三角区
肿瘤呈类圆形，形态规则，边缘圆滑，境界清楚
肿瘤内钙化常见
CT：等或稍高密度肿块，境界清楚。
MR：T1WI呈等或稍低信号，T2WI呈稍高或等信号；边界清楚；可钙化。
增强扫描：CT、MR均呈显著性强化。
鉴别8-转移瘤
有肿瘤病史，多来自肺癌、肝癌
MR： ①T2WI呈不均匀混杂信号
②脑室内转移瘤常不向脑室外侵犯
③早期发生种植转移