患儿男,13岁。间断上腹痛1周,无其他特异性症状。查体发现中上腹部可触及大小约18 cm×10 cm 的肿物,质硬,无明显压痛,不可活动。实验室检查:白细胞计数22.94×109/L、C反应蛋白120 mg/L均明显高于正常值,肿瘤标记物在正常范围内。
B超检查显示上腹部中低回声实性肿物,考虑来源于肝脏。CT平扫检查示腹部巨大稍低密度肿块,其内密度欠均匀,邻近腹腔内脂肪密度增高(图1)。
图1 CT平扫检查示腹部巨大稍低密度肿块,其内密度欠均匀,病变周围脂肪密度增高;
肿物上达肝顶部水平,向下延伸直至盆腔入口,局部向右侧跨越中线生长,肝左叶及腹腔内肠管受压向右侧移位,脾及胰腺受压向后移位(图2)。
图2 冠状位多平面重组(MPR)显示肿物向上达肝顶水平,向下延伸直至盆腔入口,向右侧跨越中线生长,肝左叶及腹腔内肠管受压向右侧移位;
CT增强检查显示肿物呈明显不均匀强化,于动脉期内部可见多发迂曲血管影,随时间延迟,肿物实性部分呈持续强化。腹主动脉及下腔静脉等腹腔大血管显影良好,局部受肿物推挤移位。腹膜后未见明显肿大淋巴结(图3)。
图3 肿物呈不均匀强化,实性部分持续强化。病变局部与胰尾分界欠清;
手术及大体所见:术中见腹膜后区巨大实性肿物,近卵圆形,约20 cm×18 cm×13 cm 大小,表面光滑,与脾、胰腺、横结肠、胃关系密切,与部分肠管粘连较紧密。肿物切面呈实性,灰白质韧,周边呈淡灰色。
病理诊断:腹膜后炎性肌纤维母细胞瘤,侵犯胃壁、胰腺及结肠。
免疫组化染色:SMA( )、CD117(-)、CD34(-)、desmin(-)、Ki-67( )<1%、S-100(-)、LCA散在( )(图4)。
图4 病理(HE×40):镜下显示肿瘤细胞呈梭形,排列呈束状,并可见大量淋巴细胞、浆细胞浸润。
讨论:
2002年WHO将炎性肌纤维母细胞瘤(inflammatorymyofibroblastictumor,IMT)定义为由分化的肌纤维母细胞性梭形细胞组成,常伴有大量浆细胞和/或淋巴细胞浸润的一种间叶性肿瘤,归为纤维母细胞瘤/肌纤维母细胞瘤类。以往有多种名称,包括炎性假瘤、浆细胞肉芽肿、黄色瘤样假瘤,炎症性纤维组织细胞瘤,炎性纤维肉瘤等。患者多为儿童和青少年,女性略多于男性。
IMT好发于软组织及内脏器官,最常见的部位为肺,其次是肠系膜、网膜。有研究认为发生在鼻窦、鼻咽及腹膜后的IMT具有潜在恶性,可局部复发。发生在腹部的肿瘤起病较为隐匿,多数以阵发性腹部隐痛为首发症状。肿瘤大多数无包膜,镜下见纤维组织增生、炎性细胞浸润,因在炎性过程中呈动态变化使其影像学表现多样。
以往关于IMT的CT报道多位于肺和肝脏,而发生在腹膜后区相对少见。本例在CT上具有一定特征:①瘤体较大,跨中线生长,呈单发分叶状的软组织肿块。肿瘤边缘临近腹腔内的脂肪密度增高,同时术中证实肿物与周围组织结构粘连紧密,这与病变伴有炎性浸润的病理表现相一致,可作为该类肿瘤较为特异性的CT征象之一。②增强后肿瘤呈不均匀强化,未见肿瘤包埋血管的征象。强化早期可看到肿瘤内部夹杂较多的细小血管分支,这与肿瘤血管异常丰富有关。③肿瘤实性部分呈持续强化,对比剂廓清较慢,这是由于病变内存在大量纤维组织所致。
另外,有报道称IMT可伴有钙化,在本例中未出现此征象。儿童期发生在腹膜后的IMT主要需与神经源性肿瘤相鉴别,后者起源于交感神经链,具有嗜血管生长的特点,多数侵犯并包绕腹腔内大血管。
而对于其他腹腔及腹膜后恶性肿瘤,单纯依靠影像学鉴别较为困难,仍需依赖组织病理学及免疫组化检查,肌源性蛋白阳性表达是诊断IMT的重要依据,本例中平滑肌肌动蛋白SMA染色呈阳性。儿童腹膜后IMT十分少见,具有局部浸润性生长和复发倾向的生物学特性,早期诊断对手术治疗方案的选择、评估患者预后具有重要意义。
CT检查可提供肿瘤的发生部位、内部结构、强化特点并可初步判断其恶性程度,且MSCT后处理技术可全面显示肿瘤的生长方式及累及范围,具有一定的诊断价值。肺外IMT的影像学表现常缺乏特异性,诊断时需结合影像学、组织病理学、免疫组化及随访观察结果进行综合评估。