脑干解剖及病变的综合征

13 8月

中脑病变的综合征:

脑干解剖及病变的综合征

1大脑脚底综合征(Weber综合征):中脑腹侧部的病变损害了同侧位于脚底中部3/5的锥体束及动眼神经,因而发生同侧动眼神经麻痹及对侧偏瘫,动眼神经麻痹完全者居多,表现为同侧上睑完全下垂、瞳孔散大、对光反射丧失,眼球处于外下斜位,眼球向上、内收及向下运动麻痹。对侧中枢性面瘫、舌肌瘫及上下肢瘫痪。

2中脑红核综合征(Benedikt综合征):病变损害了一侧红核,引起同侧动眼神经麻痹,对侧不完全性偏瘫,伴有不全瘫侧上下肢震颤或舞蹈、手足徐动样运动,内侧丘系损伤造成对侧触觉、振动觉、位置觉减退,黑质损害造成对侧强直,以肌张力增高多见。因动眼神经的髓内根丝只有一部分由红核穿过,大部分由红核后侧向内侧迂回而行,故动眼神经,麻痹多为不完全性。

3红核下部综合征(Claude综合征):中脑背侧部大脑导水管附近的病变,损害了同侧动眼神经及小脑结合臂,表现为同侧动眼神经麻痹及对侧肢体共济失调,无肢体瘫痪。

4红核上部综合征:红核上部的病变,引起对侧肢体的意向性震颤,病变侧瞳孔缩小。

5Nothnagel综合征:病变位于中脑背侧部,并涉及四叠体部,出现病变侧动眼神经麻痹,一侧或双侧小脑性共济失调。

6四叠体综合征:四叠体病变以上丘为主时,出现瞳孔散大、对光反射丧失、眼球运动障碍,以垂直运动障碍为主,主要为上视麻痹。

7Parinaud综合征:属于四叠体综合征的一部分,可表现为三种类型,即上视麻痹、上下视皆麻痹、下视麻痹。以上视麻痹最常见,伴有会聚障碍及瞳孔散大,对光反射丧失。实际上当病变侵犯两侧顶盖前区、中脑背盖侧和后连合时才出现上视麻痹,如侵犯双侧中脑背盖部腹侧时才出现下视麻痹。

8大脑导水管综合征:病变位于大脑管周围时,出现垂直注视麻痹,回缩性眼震或垂直性眼震、会聚障碍、瞳孔散大、眼外肌麻痹等,回缩性眼震是当眼球向不同方向注视时,出现向后收缩性跳动。

9内侧纵束综合征:亦称核间性眼肌麻痹,是由于两眼共同偏视的诸中枢至动眼、滑车及外展等颅神经核的纤维损害引起,表现为单眼或双眼的外展肌或内收肌的分离性麻痹,大多数有分离性水平位眼震,此种眼震可以是单侧性的或双侧性的。临床上分为上型(前型)和下型(后型)。因为病变位于动眼神经核和外展神经核之间的内侧纵束,故称为核间性眼肌麻痹,与核性或核上性麻痹有所不同,有重要定位意义。

上型核间型眼肌麻痹的特点是内直肌在作眼球同向注视时功能丧失,但在作会聚运动时仍可正常活动,直视时没有或仅有轻度的眼球外斜,没有动眼神经其他体征。一般不出现复视。支配内直肌的周围神经并无损害,同时出现分离性眼球震颤,即在外展的一眼出现单眼眼震。核间性眼肌麻痹时出现单一的内直肌麻痹,乃属于上型,病变位于比外展神经核平面高一些的内侧纵束的部位。

下型核间性眼肌麻痹为出现外直肌麻痹,外直肌在作两眼同向侧视时不能外展,并无复视,并出现分离性眼震,下型的病变位置意见尚不一致。

10中脑网状结构病变综合征:中脑背盖部网状结构病变时,临床上出现幻觉症状,其特点为在黄昏时患者出现幻视及感觉性幻觉,如看到活动的动物、人体、美丽的景色、多彩的场面,并以此为乐,而无自知力。可伴有嗜睡、动眼神经麻痹。感觉障碍、小脑症征等。

桥脑病变的综合征

脑干解剖及病变的综合征
1桥脑腹侧正中综合征:常见于桥脑旁正中动脉闭塞引起,出现两侧锥体束损害及小脑损害的症状和体征,出现桥脑型四肢瘫痪,因有小脑症状,故不同于大脑病变引起的双侧瘫痪。患者出现假性球麻痹,与大脑半球病变引起的假性球麻痹相同。

2桥脑外侧部综合征(Millard-Gubler综合征):病变位于桥脑腹外侧部,是桥脑常见的病变部位,病变接近延髓,引起外展神经和面神经的核或其根丝的损害,并伴有锥体束的损害,表现为病变同侧外展神经麻痹和周围性面神经麻痹,对侧偏瘫。

3桥脑内侧部综合征(Foville综合征):病变比较接近桥脑中线,损害了外展神经与内侧纵束,表现为两眼向病灶侧持久性注视,病灶对侧偏瘫,同时伴有上型内侧纵束综合征的表现。

4桥脑背盖部综合征(Raymond-Cestan综合征):病变位于桥脑背盖部,损害了内侧丘系、内侧纵束、脊髓丘系、小脑结合臂。病变同侧有外展神经与面神经麻痹,小脑性共济失调,对侧肢体出现深感觉障碍,两眼持久性转向病灶对侧。

5小脑上动脉综合征:小脑上动脉闭塞后损伤了桥脑外侧的结合臂、脊髓丘系、外侧丘系、小脑半球的上部、齿状核。临床表现为:静止时病灶同侧肢体出现不随意运动,包括头部、肩部、三角肌、肘关节及手指出现一种伸曲性划圈性徐动样运动。

病灶同侧小脑症状

病灶对侧偏身分离性感觉障碍,以温度觉障碍明显。

延髓病变的综合征:

脑干解剖及病变的综合征
1延髓旁正中综合征(延髓前部综合征):病变位于旁正中动脉支配区。损害了锥体束、内侧丘系、舌下神经核及其根丝,出现舌下神经周围性瘫及四肢中枢性瘫,可伴有肢体深感觉障碍。

2Jackson综合征:病变位于延髓下部腹侧,损害了一侧锥体束及舌下神经根,出现病变同侧舌肌麻痹及萎缩,伸舌偏向病变侧,对侧偏瘫。

3延髓外侧综合征(Wallenberg综合征):亦称橄榄体后部综合征,是延髓病变最常见的综合征,病变位于延髓的外侧部,主要是由于小脑后下动脉或椎动脉闭塞引起,临床上出现五组症状和体征:

⑴病变侧软腭麻痹,声带麻痹,声音嘶哑、构音不佳、吞咽困难、饮水呛咳,为疑核损害引起;

⑵病变侧面部痛觉与温度觉减退,触觉正常,呈核性洋葱皮样分布,对侧偏身或颈部以下痛觉及温度觉减退,感觉障碍范围时有变异,为三叉神经脊髓束核及脊髓丘系损害引起;

⑶病变同侧小脑性共济失调,为绳状体及部分小脑损害引起;

⑷出现眩晕、恶心、呕吐、眼球震颤,为前庭神经核损害引起。

⑸同侧出现Horner征,为延髓交感神经下行纤维损害引起。

有时伴有病变侧外展神经或面神经轻瘫,如由于椎动脉闭塞引起,对侧可出现锥体束征。

4延髓背外侧综合征:病变损害了绳状体和网状结构,病变侧出现Horner征及小脑性共济失调,故亦称小脑交感神经综合征。

5Avellis综合征:病变损害了延髓的疑核和孤束核及脊髓丘系,出现病变侧软腭麻痹,声带麻痹、声音嘶哑、吞咽障碍、咽喉部感觉丧失、舌后1/3味觉丧失、对侧头部以下偏身痛、温觉障碍、深感觉正常。

6Babinski-Nageotte综合征:病变损害了疑核、孤束核、舌下神经核、三叉神经脊髓核、绳状体和网状结构,临床上表现为同侧咽喉肌和舌肌麻痹,同侧舌后1/3味觉丧失,同侧面部痛温觉丧失,同侧共济失调,同侧Horner征,对侧偏瘫及痛温觉丧失,深感觉正常。

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