男,2岁,嗜睡1天,意识衰减3小时。
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【影像表现】
MR平扫及增强示:胰头体积增大,形态失常,见一大小约5.0cm×4.5cm的长T1长T2囊实性肿块,内见多个小囊状信号区;注入GD-DTPA后病变实性部分及分隔见明显强化,强化程度弱于胰腺。肝内外胆管未见明显扩张,胆囊未见明显异常信号,主胰管轻度扩张,腹膜后未见异常信号。右肾上极见直径约0.3cm之类圆形长T1长T2异常信号,边界清,未见明显强化。扫描野内肝脏、脾脏未见明显异常信号。
1、胰头部异常信号,符合浆液性囊腺瘤MRI表现;
2、右肾囊肿。
【手术病理】
胰腺浆液性囊腺瘤。
【最后诊断】
胰腺浆液性囊腺瘤。
【讨论】
胰腺囊腺瘤 是一种少见的胰腺外分泌肿瘤。约占胰腺肿瘤的0.6%。胰腺囊腺瘤生长缓慢,一般病史较长,可恶变为胰腺囊腺癌。临床表现上腹胀痛或隐痛、上腹部包块是胰腺囊性肿瘤的主要特征,其次有体重减轻、黄疸、消化道出血和胃肠道症状。
病因尚不清楚,可能为:①由异位的消化道始基细胞或十二指肠畸变的Brunner腺侵入;②起源于腺管的腺泡细胞;③起源于胰管上皮;④残留的胎生组织。而囊腺癌则可能由黏液囊腺瘤恶变而来。
胰腺囊腺瘤病理分型为浆液性囊腺瘤 、黏液性囊腺瘤。浆液性囊腺瘤为常见的囊性肿瘤。
由于本病在临床上非常少见、症状不典型,病程进展缓慢,肿瘤外观常似良性病 变,病理上常因其结构特殊而不能准确定性,因此常常导致误诊误治。当遇到有上述临床表现时,应进一步检查肿块是否位于胰腺、且为囊性,常用诊断胰腺疾病的生化检查及影像学检查对确诊有帮助。
影像表现:
1.腹平片
腹平片扫描常发现肿瘤壁有钙化,浆液性囊腺瘤较黏液性囊腺瘤的钙化率高。浆液性囊腺瘤常表现为位于中心的、线状或弓状的钙化,其中10%位于中央星状瘢痕 中的钙化常呈现出日光放射状图案,一旦出现这种特征性表现,基本可以确诊。黏液性囊腺瘤多表现为周边钙化。
2.B超
对于显示肿瘤内部结构、分隔情况及赘生物时优于CT。
3.CT
在显示胰腺囊肿 的钙化、位置、囊壁厚度及血液循环方面优于超声。
4.MRI
黏液性囊腺瘤或囊腺癌表现为圆形或不规则的椭圆形肿物,可见其内部分隔,且清晰度高于CT。
5.血管造影
浆液性囊腺瘤有丰富的血管网,因此,造影片上可表现为由腹腔或肠系膜血管供给的粗大的滋养血管、引流静脉、均质的肿瘤染色及偶见的动静脉分流。
鉴别诊断:
1.胰腺假性囊肿
假性囊肿特别是非典型者,因其内含有凝血块、坏死组织或周边钙化加之囊壁厚度不均很难与黏液性囊腺瘤相互区别,但假性囊肿在逆行胰管造影(ERCP)上多见囊肿与主胰管相通(60%-65%),而囊性肿瘤则较少相通(<30%)。假性囊肿在ERCP上还常表现出慢性胰腺炎 胰管的改变。CT上常表现为光滑薄壁囊肿,增强时囊壁及其实性成分无强化。病变部位以外的胰腺内可见钙化点,血管造影时显示无血管区。除以上影像学鉴别外,典型的胰腺炎 病史或外伤史以及术中特异性的发现亦有助于鉴别诊断。
2.潴留性囊肿
由主胰管受压或梗阻引起。显示为均质、边界清楚的薄壁囊肿。CT和ERCP常能发现阻塞胰管的实性肿瘤或导致胰管阻塞的慢性胰腺炎证据。
3.黏液性胰腺导管扩张症
在CT表现上与多囊的囊腺瘤很相似,但它属于导管内的病损。
4.无功能性胰岛细胞瘤及平滑肌肉瘤