图文详解颅底肿瘤及肿瘤样病变的影像诊断

4 8 月

一、骨纤维异常增殖症(fibrous dysplasia of bone)

又称为骨纤维结构不良,纤维软骨结构不良或骨泛化性纤维囊性病,青少年发病,病因及发病机制不明。颅底以筛骨发病率最高,次为蝶骨、额骨、颞骨及枕骨。多同时累及颌面骨,50%为多骨发病。早期以骨破坏为主,正常骨结构被异常增殖的纤维组织取代,表现为条片状、圆形骨密度减低,周围环绕硬化边。随病变发展,骨破坏区逐渐扩大融合,颅板变薄,板障增厚膨胀。当病变趋于成熟,编织骨数量增多,即出现修复性骨硬化,骨破坏区密度增高,颅骨增厚,最终板障与内外板融合,呈磨砂玻璃样改变,硬化边缘消失。

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二、 畸形性骨炎(osteitis deformans)

又称为Padget氏病,少见的慢性进行性骨组织结构紊乱性骨病。病因尚不明确,可能与病毒感染及遗传因素有关。半数以上无症状,如有症状则以腰背痛和肢体畸形最为常见,头围逐年增大。血钙、血磷通常正常,碱性磷酸酶显著升高。颅底好发于额骨及枕骨,多骨发病,范围广泛。早期为圆形或椭圆形骨密度减低区,边界清楚,始于颅骨外板,病变区骨破坏与增生并存。晚期板障消失,内外板融合为一体,头围增大,颅骨增厚可达正常的2~5倍。颅底因骨质软化而变平,有的向内凹陷,颈椎突入,形成颅底凹陷。

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三、骨软骨瘤(osteochondroma)

也称为外生骨疣。单发多见,病因尚不明确,多发者约占25%,系常染色体显性遗传疾病。主要发生于颅底软骨化骨,如筛骨、蝶骨和枕骨。 生长缓慢,可无任何症状。 肿瘤压迫颅底神经血管可导致视力减退、眼球运动障碍、头痛、头晕或听力下降等症状。约1%的病例可恶变为软骨肉瘤或骨肉瘤。影像学表现为起自颅骨的菜花状或蘑菇状骨性肿物,瘤体密度不均匀,表面凹凸不平,可见蜂窝状低密度区,软骨帽钙化呈不规则点片状致密影。

四、 神经鞘瘤(schwannoma)

起源于雪旺氏细胞构成的神经鞘膜,发生于不同的颅神经表现为不同的临床症状/体征。占颅内肿瘤5%~10%,听神经鞘瘤最常见,好发于桥小脑角区,内听道扩大。三叉神经鞘瘤好发于三叉神经根部、半月神经节和海绵窦,呈哑铃型,跨中、后颅窝生长。舌下神经鞘瘤好发于舌下神经走行区,舌下神经管附近,沿舌下神经跨颅内、外生长。

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五、脊索瘤(chordoma)

起源于残余脊索组织的一种良性/低度恶性的肿瘤,缓慢进行性生长,病程长,部分可发生转移。发病率低,占颅内肿瘤0.15%~0.2%。发病年龄广泛,高峰年龄在20~40岁。男女比例约为2:1。颅底脊索瘤大多位于中线的枕骨斜坡、蝶-枕软骨联合处,伴明显的骨质破坏,增强检查显示不均匀强化。

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六、颈静脉球瘤(glomus jugulare tumor)

又称为非嗜铬性副神经节瘤、副神经节瘤、血管球瘤或化学感受器瘤等。为起源于颈静脉球壁的化学感受器的良性血管性肿瘤,占头颈部肿瘤的0.60%。影像学表现为颈静脉孔区软组织肿块,边界清楚,可向颅内、外蔓延。颈静脉孔扩大,周边骨质呈虫蚀样骨质破坏。肿瘤较大时可侵犯中耳鼓室、内听道、颈动脉管、舌下神经管等结构。增强检查呈明显强化。MRI可见特征性的“盐和胡椒”征。 图文详解颅底肿瘤及肿瘤样病变的影像诊断

七、软骨肉瘤(chondrosarcoma)

颅底软骨肉瘤少见,常由骨软骨瘤恶变而来,主要见于蝶骨、筛骨及枕骨。影像学表现为颅底溶骨性破坏,边界不清且不规则的软组织肿物,瘤体密度不均匀,可见半环形、点片状或不规则形钙化。瘤体不同程度强化,强化程度与肿瘤分化及血供有关。

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八、转移瘤(Metastases)

大约占颅内肿瘤的0.24%,原发癌常为前列腺癌、肺癌、乳腺癌、肾癌、甲状腺癌等。颅底各部分均可发生,以蝶骨体、蝶骨大翼和颞骨岩部好发。影像学表现多为溶骨性破坏,少数表现为成骨性破坏。病灶内可含有软组织成分,可出血、囊变、坏死、钙化,常累及颅底孔道、Meckel’s腔、翼腭窝等周围结构。增强检查呈不均匀明显强化,可合并有脑膜及脑质内的异常强化。

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