女41岁右上腹痛8天加剧5天
【病理反馈】
【疾病总结】
有关肝脏平滑肌肉瘤的组织起源尚不明确,多数认为起源于血管或胆管平滑肌。发生机制不明,
有学者认为平滑肌起源的良性/恶性肿瘤的发病率增高可能与机体免疫下降有关,如AIDS病人群体、器官移植术后。少许文献报道发现肝脏平滑肌肉瘤可同时或先后并存其他恶性肿瘤,如白血病、脾脏血管肉瘤、乙状结肠癌、肝门部胆管癌等。
肝脏原发性平滑肌肉瘤的临床表现无特异,较小的肿瘤无任何症状,仅在体检时发现肝占位,因此,病人就诊时瘤体往往较大,肿瘤较大时以右上腹不适为主,可伴有恶心、食欲下降、消瘦等,可有上腹部隆起或包块,与原发性肝癌相似。
原发性肝平滑肌肉瘤发生以右叶为主,巨块状,囊性化坏死倾向明显。肝脏平滑肌肉瘤血供来自肝动脉,肿瘤周边血管丰富,随肿瘤不断增大,肿瘤中央或周边可因缺血而坏死,形成CT上低密度区。但结合病理分析发现,CT上的低密度区并非完全为液化坏死,很大比例仍是肿瘤实质,只是伴有散在陈旧出血,因此MRI T2加权象显示为略高信号而非更高信号,显示了肿瘤组织的恶性特征。瘤内灶性陈旧出血的CT显示较差,不如MRI。肿瘤周边实质部分极不规则,血供丰富,强化明显,动脉期供血动脉清晰可见。肝脏原发性平滑肌肉瘤瘤内出血坏死率很高,即使较小肿瘤也发生点状出血坏死,在CT上由于容积效应不能显示。平滑肌肉瘤的包膜有时可出现包膜强化,但CT显示不确切。
巨块肝脏平滑肌肉瘤应与巨块肝细胞癌鉴别,后者可以有坏死,但以中央坏死为主,很少达肿瘤周边,结合AFP阳性、有乙肝及肝硬化背景,鉴别不难。较小的肝平滑肌肉瘤CT可表现为完全均匀实性占位,有实质强化,需与小肝癌鉴别,小肝癌动脉期明显强化多见,而平滑肌肉瘤轻度强化,且不均匀,以边缘强化为主,术后病理证实边缘强化非包膜强化,而是因为肿瘤周边被丰富的血管包绕。本病与肝囊腺瘤或囊腺癌的影像学表现有相似之处,但囊腺癌边界较清晰,囊性成分所占比例较大,肿瘤边缘可见强化的结节突入腔内,而平滑肌肉瘤的强化实质部分多较厚实。消化道及女性生殖系统平滑肌肉瘤肝内转移的机会远高于原发性肝内平滑肌肉瘤,转移性同样具有囊实性特点,尤其是巨大占位,但也有少数巨大转移灶完全为实性病灶,所以,在诊断肝原发性平滑肌肉瘤时必须除外这种可能,肝内转移性平滑肌肉瘤有原发病灶,肝内转移也往往多发,可资鉴别。与肝脏其他少见肉瘤的鉴别,如纤维肉瘤、横纹肌肉瘤等,凭CT鉴别困难,最终诊断只能靠病理,甚至免疫组化。
总之,肝内巨块富血供占位,伴较大比例不规则低密度区,在诊断恶性肿瘤时,应考虑到平滑肌肉瘤的可能。肝内较小占位,密度较低且均匀,或中央有点簇更低密度,以边缘强化为主,也应考虑到平滑肌肉瘤的可能。