【病例】ANCA相关性血管炎肺部改变

6 8月

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感谢中影心胸群8各位老师精彩发言

离殇??: 

中老年女性,感染指标增高;双肺多发斑片状密度增高影,以内中带较明显,边界收缩,部分病灶呈磨玻璃影,支气管穿行于病灶内,双侧胸腔积液,心包少量积液,考虑  肺水肿可能性大,

灵 (肺部联盟广西群"的张爱梅 六盘水钟): 

老年女性,急病程,心衰肾衰,肾性贫血,风免阴性。CT:弥漫病变,胸水、腹水、心包积液,左心大。拟诊:肾性肺水肿。鉴别血管炎、Goodpasture

千里之外 (赵龙,山西省泽州县人民医院): 

1.双肺以肺门为中心磨玻璃改变及实变,部分位于胸膜下,胸膜下小叶间隔增厚,肺,且有胸腔积液、心包积液,考虑肺泡性肺水肿,部分为间质性肺水肿

离殇??: 

@张爱梅 六盘水市钟山区医院pccm?Goodpasture肾炎肺出血综合征吗?

灵 (肺部联盟广西群"的张爱梅 六盘水钟): 

血色素进行性下降

锋行天下: 

双肺多发实变内见支气管充气像,以中轴为主,考虑,嗜酸性肺炎?

必有路 (港大深圳医院李标达): 

病例一,无论临床症状还是实验室检查,心功能不全,肾功能不全,肺水肿是存在的

离殇??: 

心腔内密度有减低,是有贫血变现,肾功检查异常,是要考虑哈,这个都没有注意到

必有路 (港大深圳医院李标达): 

肾功能不全→肾性贫血

不吝慷慨 (姜春雷青岛第九人民医院放射科?): 

肺内是肺水肿表现,肾功差,肌酐高,考虑肾性肺水肿

必有路 (港大深圳医院李标达): 

心包积液,胸水,中轴不厚,小叶间隔厚不明显

必有路 (港大深圳医院李标达): 

支持肾性肺水肿

必有路 (港大深圳医院李标达): 

尿毒性心肌损伤

不吝慷慨 (姜春雷青岛第九人民医院放射科?): 

没查anca吗?

红红: 

支持肾性肺水肿

必有路 (港大深圳医院李标达): 

建议增强,排除合并栓

不吝慷慨 (姜春雷青岛第九人民医院放射科?): 

基本不考虑感染

必有路 (港大深圳医院李标达): 

理由@姜春雷青岛第九人民医院放射科?

不吝慷慨 (姜春雷青岛第九人民医院放射科?): 

血象不高,白血病比例基本正常

必有路 (港大深圳医院李标达): 

另外建议排查血管炎

不吝慷慨 (姜春雷青岛第九人民医院放射科?): 

先排查血管炎指标,进行治疗后复查

离殇??: 

@李标达,港大深圳医院?李老师,要不要考虑排除下淋巴瘤呢,

必有路 (港大深圳医院李标达): 

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必有路 (港大深圳医院李标达): 

淋巴瘤,暂时不考虑,没有支持的征象

不吝慷慨 (姜春雷青岛第九人民医院放射科?): 

凑合吧

不吝慷慨 (姜春雷青岛第九人民医院放射科?): 

@韦红星-天等医学?有查anca吗?

必有路 (港大深圳医院李标达): 

影像是否存在一定修复

必有路 (港大深圳医院李标达): 

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必有路 (港大深圳医院李标达): 

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医然执著: 

是肺水肿也不是心源性,应该是肾源性的

离殇??: 

我觉得有修复,部分病变边缘收缩的样子

必有路 (港大深圳医院李标达):

是否存在一定收缩 修复的影子在

医然执著: 

我倒觉得不会是肺水肿这么简单

必有路 (港大深圳医院李标达): 

单纯的肺水肿,能否解释

医然执著: 

仔细看下细节再

Rolay: 

临床症状,影像蝶翼征应该可以吧

Rolay: 

只是想着出题不会那么简单

不吝慷慨 (姜春雷青岛第九人民医院放射科?):

不要纠结分析影像,现在的关键是继续实验室检查

医然执著: 

肺水肿的影像肺泡性,感觉太硬了,左侧都到了边界

锋行天下: 

可以有这种大片实变的肺水肿吗?工作中基本没见过啊

金豆: 

中轴间质增厚  胸水  肺水肿

Rolay: 

临床提示心衰合并肺水肿了

不吝慷慨 (姜春雷青岛第九人民医院放射科?):

下一步怎么办?

金豆: 

BNP

千里之外 (赵龙,山西省泽州县人民医院):

不是单纯的肺水肿

不吝慷慨 (姜春雷青岛第九人民医院放射科?): 

感觉就是单纯的肾源性水肿

金豆: 

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不吝慷慨 (姜春雷青岛第九人民医院放射科?): 

急性可以做一次血滤

金豆: 

感觉有收缩力 纤维化成分

千里之外 (赵龙,山西省泽州县人民医院): 

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医然执著: 

太硬到边界不符合肺水肿吧

千里之外 (赵龙,山西省泽州县人民医院): 

都到胸膜下了

锋行天下: 

肺水肿太实了

金豆: 

[图片]

千里之外 (赵龙,山西省泽州县人民医院): 

实变?

医然执著: 

里面的支气管都不顺畅扭扭曲曲的

金豆: 

淋巴瘤?

离殇??: 

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不吝慷慨 (姜春雷青岛第九人民医院放射科?): 

淋巴瘤就不考虑了吧?

必有路 (港大深圳医院李标达): 

所以说,在影像上是否肺水肿能完全解释,硬,收缩

金豆: 

淋巴瘤有这么多胸水?

必有路 (港大深圳医院李标达): 

怎么就不分析影像了

必有路 (港大深圳医院李标达): 

右肺中叶还有部分实变的

锋行天下: 

还有就是肺水肿,重力分布,下叶也应该有。这例下叶基本比较干净

不吝慷慨 (姜春雷青岛第九人民医院放射科?): 

淋巴瘤倒是可以胸水

 

医然执著: 

先排排淋巴瘤,结节病,真菌什么的

不吝慷慨 (姜春雷青岛第九人民医院放射科?): 

这个病人肾损伤很明显

医然执著: 

免疫

红星: 

全面讨论出现的病名:肺水肿,肺出血,淋巴瘤,结节病?

红星: 

可以做一个决断,然后公布结果吧!

余生: 

肺水肿单独不能解释,有纤维化,肺泡充的也不实

余生: 

选血管炎吧

不吝慷慨 (姜春雷青岛第九人民医院放射科?): 

没有咳血,不考虑出血吧?

THINKER: 

病一:肾性肺水肿,肾性贫血,心影不大,心源性因素不支持,血尿肾衰少见,血管炎丶抗GBM要考虑,肺里不象血,还是水肿,这么重的DAH应该会咯血

不吝慷慨 (姜春雷青岛第九人民医院放射科?): 

估计还是血管炎引起的肾脏损伤,继发肺水肿

余生: 

粉红色泡沫痰,要不是肺瘀血,就剩出血了

红星: 

病例答案:

于2021年1月22日至2021年2月4日在广西医科大一附院住院,诊断1、ANCA相关性血管炎 ANCA相关性肺出血 ANCA相关性肾炎 慢性肾小球肾炎伴硬化性肾炎2、慢性肾脏病3期 急性肾功能不全 肾性贫血3、肺炎(真菌–细菌)4、支气管扩张5、高血压2级(很高危组)高血压性心脏改变6、高尿酸血症7、高脂血症8、维生素D缺乏症9、肝钙化灶;,给予甲泼尼龙及环磷酰胺冲击及抗感染、抗真菌等治疗好转出院

红星:

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治疗后病灶明显吸收减少。

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抗中性粒细胞胞浆抗体相关性血管炎

(anti-neutropil cytoplasmic antibodies,ANCA)

 

抗中性粒细胞胞浆抗体(anti-neutropil cytoplasmic antibodies,ANCA)

相关性血管炎( ANCA associated vasculitis,AAV)是以坏死性炎症为特点的血管炎,缺乏或寡免疫复合物沉积,主要累及小血管,即毛细血管、小静脉、小动脉和微动脉。

肺、肾、上呼吸道、皮肤、神经系统等多系统均受累,以小血管壁的炎症和纤维素样坏死、血清中存在针对靶抗原蛋白酶3( PR3) 或髓过氧化物酶( MPO) 的ANCA阳性为主要特征的系统性自身免疫性疾病,包括肉芽肿性血管炎[( granulomatosis with polyangiitis,GPA) ,既往的韦格纳肉芽肿( Wegener,granulomatosis) ],显微镜下多血管炎 [( MPA) 以及嗜酸细胞性肉芽肿性多血管炎( eosinophilic granulomatosis with polyangiitis)

性肉芽肿血管炎( Churg-Strauss syndrome,CCS) ][1]。

 

ANCA 相关性系统性血管炎可累及肺、鼻子、肾 脏、皮肤等全身各个器官,肺脏是其常见重要受累靶器官,肺部血管炎是血管炎累及肺脏小血管壁的炎症细 胞浸润性疾病。

肺内病理改变

肺小血管壁坏死性炎症反应、纤维素性坏死病变或合并有弥漫性肺泡损伤和出血。

呼呼吸道症状

咳嗽、咳痰、发热、呼吸困难; 实验室检查可有血白细胞和中性粒细胞升高、血沉增快、贫血、血清 C-反应蛋白等升高;动脉血气分析可有呼吸衰竭;肺功能检查可提示通气和弥散功能障碍。

影像学征象:

磨玻璃影、纤维条索影、斑片实变影、肺结节、网格状影、蜂窝状影、 肺大泡影、肺气肿、空洞、胸膜增厚、胸腔积液、 心包积液、纵膈淋巴结肿大。极易误诊为肺部感染性疾病、间质性肺炎、肺结核及肺栓塞等疾病[2]。

临床诊断:

ANCA被认为是AAV的重要血清学标志物,目前主要有两种检测方法,包括间接免疫荧光法和酶联免疫吸附法 。1999修订的实验室检测ANCA推荐指导[1] ,建议首先采用免疫荧光法进行初筛检测,对于阳性结果的患者予以进一步特异性酶联免疫吸附法检测确诊 。

治疗方面:

目前对于ANCA相关性血管炎治疗仍以糖皮质激素和免疫抑制剂为主,许多中心现在使用糖皮质激素的短程诱导治疗( 如3-6个月),以后给予长期的硫唑嘌呤或甲氨喋呤[3]来维持疾病缓解。治疗疗程还不清楚,但一般在症状缓解后需维持用药至少1年。对于那些提示可能有复发的患者,可长时间维持最小剂量的细胞毒药物,包括甲氨喋呤或硫唑嘌呤和小剂量的泼尼松( 如5 mg/d) 。严重的韦格纳肉芽肿病需要用环磷酰胺和大剂量的糖皮质激素冲击治疗。部分病变局限的韦格纳肉芽肿病患者中,大约3/4的患者使用甲氨喋呤( 25 mg /周) 和仅用糖皮质激素 可以达到缓解。其他比如血浆置换、静脉注射免疫球 蛋白治疗可能有一定程度的获益。

 

容易误诊分析

ANCA相关性血管炎为全身性跨科性疾病,可同时损害多种脏器,肺血管炎多是原发于系统性小血管炎累及肺脏血管炎症,大多以肺部炎性反应和伴有不同程度肺外脏器损害。临床上极易误诊为间质性肺炎,肺部各种病原体感染、肺栓塞等。

1、部分患者存在慢性支气管炎、糖尿 病等基础疾病,考虑发热和肺部渗出病灶容易误诊慢性支气管炎急性加重,糖尿病患者免疫功能下降容易 合并肺部感染。未考虑到肺血管炎疾病。

2、部分患者有肾脏系统损害和肺部表现独立开来考虑容易漏诊, 同时部分患者早期肾脏损害不典型,而表现为肺部症状,给早期诊断带来困难。

3、缺乏对血管炎的警惕性,未早期开展血清ANCA的检测,容易延误诊断。

4、部分患者胸部影像学表现缺乏特异性,表现为空洞样、结节状、渗出病灶等,容易误诊,因肺穿刺检查有一定的创伤性,患者可能不配合给诊断带来困难。

5、部分患者临床上有高热等表现,容易诊断为感染性细菌毒性等反应,给糖皮质激素干预可能会带来暂时的病情缓解,造成假象,容易贻误诊断[4]。

参考文献:

1.Sinico RA, Radice A. Antineutrophil cytoplasmic antibodies (ANCA) testing: detection methods and clinical application[J]. Clin Exp Rheumatol, 2014, 32(3 Suppl 82): S112-117.

2.Jennette JC, Falk RJ, Bacon PA, et al. 2012 revised international chapel hill consensus conference nomenclature of vasculitides[J]. Arthritis Rheum, 2013, 65(1): 1-11.

3.徐双双,杨林. 石棉肺合并 ANCA 相关性小血管炎一例临床分析 [J]. 海南医学,2013,24( 2) : 265-266.

4.黄奕娟,楼雅芳,丁旭春,等.误诊为肺部疾病的 ANCA 相关性小血管炎 20 例分析[J].中华全科医学,2014,12(3):387-388.

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