【病例】来势汹汹肺包块—不典型类癌

4 8月

01

病例资料

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#02

评论区精彩留言

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03

群内讨论实录张延军:

右肺门区软组织肿块,密度不均匀,远端伴上叶中叶不张,纵隔内多发肿大淋巴结,部分融合,双肺散在大小不等的结节影,居大者轮廓凹凸不平,部分见气管截断,增强扫描示:肺门区肿块呈不均匀强化,内见大片状及斑片状低强化区,界不清,内走行血管迂曲,边界毛糙,上叶及中叶气管截断。纵膈淋巴结及双肺结节强化方式同肺门区肿块相仿。胸腔及心包积液。老年男性,肿瘤标记物明显升高,NSE升高。考虑恶性,低分化,大细胞?类癌代排

若晗:

老年男性!右上肺病灶伴多发结节,病灶不均一性强化!心包积液,结合临床,恶性是肯定的,就是病理类型!考虑腺鳞癌的可能

joyzhy:

老年男性,影像右肺巨大占位,近端支气管显示不清,另双肺多发结团状实变,病灶平扫见云絮状钙化,增强扫描血管造影样改变,考虑恶性肿瘤没问题,猜神经内分泌肿瘤。

放射小白:

男性69岁,咳嗽咳痰3月,咳白色痰,实验室检查肿瘤指标升高,体重明显减轻;影像表现:右肺上叶及中央可见大片实变,右肺中、上叶支气管截断,两肺见散在团块状影,可见支气管截断征,增强右肺中上叶病变可见血管造影征,纵隔及双侧肺门可见多发肿大淋巴结;心包积液,定性恶性,首先会考虑黏液腺癌,鉴别淋巴瘤,请结合纤支镜或穿刺活检。

采莲:

老年男性,咳嗽咳痰,气紧3月余,血象轻度升高,肿瘤标志物明显升高,右肺上叶巨大肿块伴肺不张,肿块内有多灶性坏死,双肺多发大小不一结节影,边缘膨隆,支气管截断征,强化明显,内有少许钙化,纵隔淋巴结肿大,右侧胸水,心包积液,考虑恶性肿瘤并纵隔双肺多发转移,考虑腺癌或癌肉瘤可能?

尘缘:

恶性明确,就是猜病理的问题了。到底是一元?还是二元?到底是肺原发?还是其他系统转移。大胆猜一个,肺癌伴淋巴瘤二元吧。

一切∮随缘:

右肺上叶大片状实变影,近段支气管阻塞,远端阻塞性肺不张,胸廓无明显塌陷,并双肺散在多发大小不等结节,边缘毛糙,增强扫描有强化,实验室瘤标明显增高,考虑恶性,鳞癌,腺癌,神经内分泌癌伴双肺转移。

琦遇:

没看到冰冻纵隔,血管侵犯不明显

尘缘:

如果只是一元混合性肿瘤,那就低分化腺鳞癌伴肺内转移可以解释影像和肿标

joyzhy:

很多细点钙化

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青藤之凉:

这么多淋巴结,再加化验室就没有人考虑小细胞

腺鳞癌在我的印象里应该有坏死

张延军:

小细胞,肿块这么大,纵隔肿大淋巴结不同步

琦遇:

后方的粘液不太好解释SCLC

没有冰冻,不太考虑SCLC

肺部转移感觉是气道播散种植的,不像是血道

青藤之凉:

能把肿瘤轮廓标一下吗?

张延军:

Image

青藤之凉:

分叶明显吗?

谢加平:

明显

青藤之凉:

分叶在哪呀,我咋看不出来,感觉整个病变分叶、毛刺不明显

谢加平:

Image

青藤之凉:

标记的有一部分是不张的肺组织

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我只看到下方轮廓,其他与不张肺组织分不太清

琦遇:

低密度是粘液还是坏死?

青藤之凉:

坏死吧

为何考虑神经内分泌肿瘤可能,而不是腺鳞癌,看看肿大淋巴结有没有什么特点

张延军:

低密度区内有血管走形,粘液?

琦遇:

如果是坏死,考虑肉瘤样癌可能性大

青藤之凉:

是不是肿大的淋巴结都很小而却强化很明显?

琦遇:

腺癌SCLC分化也可以,可以解释肿标

青藤之凉:

光滑、细胞小,富血供

淋巴结又小、又多、又光滑,富血供

主病变光滑,强化

04

结果

结果:

(右上肺支气管粘膜)神经内分泌肿瘤,结合免疫组化和形态学符合不典型类癌。免疫组化:Syn(+) Cg-A(+) CD56(+) TTF-1(+) CK7(+) NapsinA(-) CK5/6(-) P63(-) Ki-67 50%(+)

青藤之凉:

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看看小细胞的淋巴与不典型类癌还是有区别吧

衡妈:

破坏血管?

琦遇:

强化弱

藤之凉:

小细胞乏血供,细胞大

嘻嘻??:

应该是和小细胞比,破坏力要大那么一丢丢

青藤之凉:

还是有区别的

尘缘:

恶性肿瘤越到后期,越不好定到病理类型。太易混淆了

05

经典分析

青藤之凉:

神经内分泌肿瘤起源于不同的神经内分泌细胞,可以发生在体内任何部位,最常见的是胃、肠、胰腺等消化系统神经内分泌肿瘤,约占所有神经内分泌肿瘤的 2/3 左右。

肺支气管神经内分泌肿瘤的发病率仅次于胃肠胰腺神经内分泌肿瘤,其根据恶性程度、有丝分裂相和 Ki-67 指数等可分为小细胞神经内分泌肿瘤(小细胞肺癌)、大细胞神经内分泌肿瘤、不典型类癌和类癌。

类癌与不典型类癌

类癌系列:分典型类癌(TC)和不典型类癌(AC),以及扩张支气管壁的微小类癌(<5mm),TC略多于AC,合计不到肺原发肿瘤中的0.6%,TC有微弱的侵袭力,主要是在局部疏松间质浸润,整体类圆形,肿瘤细胞异型性很轻。AC 有少量的核分裂像或坏死

典型类癌的组织学形态:

1. 细胞核卵圆形或圆形(“芝麻粒”样 ),很规则,核质细颗粒状,异型性很小,少数病例的肿瘤细胞呈梭形。细胞质很普通

2. 肿瘤细胞呈柔顺的排列,如缎带状,有时有菊形团或实心团

3. 间质纤细柔顺,小血管丰富,较大的血管被挤扁

4. 整体外形呈类圆形,大多有支气管腔内凸起,中央型居多

不典型类癌AC:

细胞与组织形态接近类癌

细胞的异型性有所增大,生长活跃,侵袭性增强,团状凸起或分叶,可有跳跃式侵袭,大多有坏死出现

增殖指数上升,Ki-67阳性在3-20%

黄勇老师对类癌的总结:

1、典型类癌一般好发于中央大气道,周围型少见,可以完全位于支气管腔内,或大部分在支气管腔外,少数在腔内,表现为“冰山征”

2、不典型类癌绝大多数为周围型,中央型少见,完全位于支气管腔内的罕见。

3、文献上一般认为典型类癌和不典型类癌从影像上不太容易区分。但我在实际工作中感觉还是有一些区别。一般而言,不典型类癌较典型类癌,体积要大。文献上的数据不典型类癌的平均长径为3.6cm,而典型类癌为2.3cm。两者几乎都不会出现毛刺,但不典型类癌的分叶发生率要远高于典型类癌。

4、典型类癌的钙化发生率较高,为30%,远高于其他类型肺癌。而不典型类癌的钙化发生率远远低于典型类癌。

5、在淋巴结转移方面,两者差异很大,典型类癌为5%,而不典型类癌为50%。部分不典型类癌可以伴有较广泛的淋巴结转移,类似于小细胞癌,这种一般都是Ki-67表达较高者。淋巴结转移常见,可以很多,但一般不如小细胞癌那样巨大,但也不是很绝对。即使出现非常多的淋巴结转移,其预后也要显著好于小细胞癌。但典型的小细胞癌增强后常为乏血供,而不典型类癌的增强幅度虽然不如典型类癌,但总体为相对富血供。一般,影像上类似小细胞癌,但富血供者,我一般会将不典型类癌考虑在内。

总之:尽管不典型类癌影像上有一定规律,但有的时候诊断还是存在一定困难,影像只是有一定的提示作用,最终还要靠病理来证实。

青藤之凉:

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总之:不典型类癌,诊断难度非常大,没诊断到病理,大家不要灰心,总结起来,还是有一定特点,我说一下我的感受,仅仅是参考:

类癌与不典型类癌常规是血供丰富,主要与小细胞癌来鉴别,小细胞为乏血供,小细胞癌和类癌很少以毛刺征出现。

免疫组化KI–67密切相关,越高就符合不典型类癌,典型类癌与不典型类癌——淋巴转移方向,典型类癌5%淋巴转移,不典型类癌50%淋巴转移。当遇见广泛的淋巴转移,类似小细胞那样的改变,但是没有那么大,没有那么融合,没有那么冰冻纵隔,再看见了相对富血或者不是乏血,就要想到诊断不典型类癌。当然只是相对,不是绝对,确诊最终还要靠病理来证实

青藤之凉:

肺原发性类癌(pulmonary carcinoid,肺类癌)是一种原发于肺内的少见低度恶性的肺神经内分泌癌,来源于支气管上皮细胞,也可以来源于Kulchitsky细胞、神经内皮细胞或多向分化的支气管内皮干细胞,在病理上主要根据细胞有丝分裂活性以及坏死区域增多分为典型类癌和不典型类癌。按部位分为中央型类癌和周围型类癌,多数文献认为中央型类癌要比周围型类癌多见。其临床及影像学表现多样,缺乏特异性,与其它肺内肿瘤鉴别较难,极易误诊为肺癌

类癌是好发于消化道的一种神经内分泌肿瘤,发生在肺部较少见,据文献统计肺类癌发病率仅占肺部肿瘤疾病的1%-2%,发病年龄大多在40岁以上。

肺类癌病理上分为典型类癌和不典型类癌,其中典型类癌占大多数,不典型类癌仅占11%-24%,有文献报道类癌和未分化小细胞肺癌均来自支气管黏膜上皮的Kultchitsky细胞(又称嗜银细胞),这些细胞具有内分泌功能,并根据组织学分3级:K细胞I型,即典型类癌,K细胞II型,即非典型类癌,K细胞III型,即小细胞肺癌,从组织学上将类癌与SCLC联系,表明同属一个家族,但恶性程度逐渐增高。两者在显微镜下观察有明显区别。典型类癌镜下见形态大小一致的小细胞呈条索或巢状排列,细胞核少或无有丝分裂,而不典型类癌肿块较大,镜下瘤细胞形态不规则,排列紊乱,坏死区域增多,细胞内核浆比例失调,核有丝分裂明显增多。不典型类癌多发生于段及以下支气管,影像学表现以周围型多见,起病隐匿,因此发现时病灶体积较大。钙化在支气管肺类癌常见,发生率接近30%,有一定特征性,空洞则很少见,有学者认为钙化可能与类癌产生某种成骨因子或激素诱导有关。肺类癌常表现为支气管内肿块,肿块可以向外生长侵犯邻近的肺实质,有时表现为支气管腔外部分病灶大于腔内部分,CT能够清楚显示肿物在支气管腔内和腔外的部分,此征象称“冰山征”,该表现很少见于其他类型肺癌,有助于鉴别诊断。当肿物位于支气管内的部分逐渐生长致阻塞支气管时可以出现继发征象如阻塞性肺炎、肺不张或肺气肿等,多见于中央型类癌。肺类癌血供丰富,CT增强扫描常见明显强化,但部分不典型类癌由于病灶内液化坏死可能出现不均匀强化。由于肺类癌血管丰富,质柔软,容易出血,患者可以有痰中带血或咯血等症状。咳嗽是最常见的症状之一,但与肺部炎症、其他肺部疾病引起的咳嗽无明显区别,其他症状如咳痰、气促、胸痛、发热等均无明显特异性,有可能导致误诊而延误病情。部分患者可无任何不适。

肺典型类癌与吸烟无明显关联,患者发病年龄较轻, 可见于无明显吸烟史的年轻女性,影像学表现以中央型多见,常见支气管内或肺门软组织肿块,易阻塞气道导致早期出现临床症状和CT继发征象,所以多数病灶发现时体积较小。肺典型类癌恶性程度低,淋巴结转移少见,CT表现肺门和纵隔淋巴结肿大不常见,远处转移的发生率更低。

中央型肺类癌多表现为气管或肺门区单发类圆形肿块,无论肉眼下或CT上肿块轮廓光滑、锐利,少见分叶或毛刺。多数中央型病灶原发于支气管腔内,支气管壁局限性增厚并形成结节突入管腔内引起管腔狭窄,逐渐向外生长侵及邻近肺实质,似肿瘤骑跨于气管、支气管壁同时向腔内外生长在肺门形成肿块,这种改变CT显示为较小的腔内结节和较大的腔外病灶病灶的融合,有作者把此征象谓之典型的冰山征。类癌生长缓慢,少有囊变坏死,罕见空洞,但可出现较为特征性钙化。文献报道由于多数类癌由支气管动脉供血且血供丰富,因此本病增强扫描有一定特征性,呈明显均匀强化,类似于肺静脉曲张或动脉瘤,尤以中央型为著。但是,并不是所有类癌都有明显强化,一部分类癌并没有明显强化,根据增强表现并不能鉴别类癌和支气管肺癌。

类癌所致的阻塞性改变与肺癌所致的阻塞性改变大致相同,早期可导致阻塞性肺气肿,如果对支气管的阻塞更严重,也可导致阻塞性肺炎或肺不张。根据增强表现可以鉴别肿物和阻塞性改变,当类癌富血供时,类癌的强化程度要高于阻塞性不张,从而较容易鉴别。但是,当类癌血供不丰富时,增强后就不容易鉴别肿物和阻塞性改变。

06

鉴别诊断

鉴别诊断:

中央型肺类癌临床及影像学表现与中央型肺癌极为相似,两者鉴别诊断相当困难。后者边缘毛糙,多见分叶征和毛刺征,多有胸膜凹陷征、偏心空洞。后者因其沿支气管侵润性生长引起支气管内壁呈锥形、鼠尾状不规则增厚,管腔弥漫性狭窄甚至闭塞,当阻塞管腔后形成阻塞性肺炎并将肿瘤掩盖,但如支气管突然截断,而病灶远侧阻塞性肺炎较轻就要考虑病灶呈支气管内外生长,影像诊断就有助于前者;而前者引起支气管壁局限性增厚形成轮廓光滑管壁结节,并与腔外大病灶形成冰山征。后者增强扫描呈不均匀强化,内可见不强化坏死区。但有时鉴别二者比较困难,就不得不借助支气管镜检查来帮助鉴别。

周围型肺癌与周围型肺类癌鉴别。后者边缘较前者光滑,少见深分叶及长毛刺。后者可见上述较为独特的钙化特点,前者罕见钙化。

拓展知识:以上内容来源于丁香园版主高少提供

07

病例分析

焦点问题:

1.老年男性患者,咳嗽咳痰气紧3月,一年来体重减轻明显。中长病程。

肿瘤标记物明显升高,NSE升高。

2.右肺上叶明确支气管阻塞。与肺叶形态相一致的实性密度块状影,血管影穿行,大血管受压。未能显示出相对明显结节状富血供或少血供区域。未见空洞。

3.双肺多发块影、结节影,不规则,边界欠光整,多见支气管等结构出入。

双肺门及纵隔多发肿大淋巴结,注意是双肺门肿大。

4.心包积液,偶见强化结节。

5.右侧胸腔少量积液,未显示强化结节。

6.左侧肋骨高密度区,可见骨折,骨旁未见软组织肿块。

分析:

1.块影,相应大支气管阻塞阻塞——一般符合恶性肿瘤,尤其是气道密切相关的如鳞癌、神经内分泌癌、涎腺癌、大细胞癌等。

没空洞,缺乏低密度衬托,多血管穿行,鳞癌的诊断缺乏支持点。

2.双肺多发结节影及块影,边界欠光整,多见支气管等结构出入——更多见于淋巴类肿瘤。肺转移瘤常比较规则,边缘光滑,较少支气管等结构出入(血道),也有例外,譬如不典型类癌转移,肾透明细胞癌转移等等。

3.肺癌单侧肺门及纵隔多发肿大淋巴结符合转移途径,但双肺门肿大并不多见。并且这样的淋巴结肿大也不多见于淋巴瘤。

4.心包积液伴强化结节——高度提示转移瘤!

5.左侧肋骨高密度区,可见骨折——这条不确定。肺癌增生性转移相对少见,孤立增生性改变缺乏软组织肿块影首先想到陈旧性骨折、骨痂形成。

6.临床表现符合恶性肿瘤。

综上,患者符合右肺上叶恶性肿瘤双肺转移、心包转移、肺门纵隔淋巴转移等等。

右肺上叶病灶巨大,肺转移灶较大,心包转移明显,病程较长,给人的印象是病灶的恶性程度不那么高!

没有纵隔冻结,淋巴结增大程度相对不够夸张等似乎也不支持小细胞癌。

 

尽管不典型类癌的病理意见有些始料未及,但回顾性分析,患者还是符合的。如有先期影像资料对比影有助于分析判断。

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