【病例学习】平山病一例MR影像表现

2 8月

平山病又称青少年上肢远端肌萎缩症,是一种良性自限性运动神经元疾病,由日本学者平山惠造于1959年首先报告,好发于青春期男性,男女之比约20:1,迄今全世界报告共约1500例左右。但由影像学杂志报告的极少【1,2】。我们遇见一例临床和影像学表现都很典型的病例,现报告如下,以期引起放射界同道的重视。

患者 男性,20岁,武警战士。21月前颈部扭伤,当时无肢体运动和感觉障碍,未经特殊治疗,恢复良好。16月前无明显诱因下出现右手无力,手指诸指不能伸直,无法并拢,不能持筷,症状以天冷时明显,天气转暖后可有缓解。体检发现右前臂肌肉轻度萎缩,右手大小鱼际肌及第1、2骨间肌轻度萎缩。右手握力减退,右手中指、无名指、小指夹纸试验阳性。双手静止性震颤,右侧较明显。双侧肱二头肌反射、肱三头肌反射及桡反射减弱。双侧病理征均阴性。实验室检查未见明显异常。三次肌电图检查均提示,双侧第1骨间肌及双侧大鱼际神经源性损害,以右侧明显。

影像学检查:胸片正常,头颅MR正常。颈椎正位片见轻度侧弯,侧位片发现颈椎生理曲度消失,椎体前、后缘及椎管后缘连线欠自然,而过伸位脊椎弧度连续(图1,2)。颈椎CT平扫发现C6平面硬膜囊与椎管后缘分离(图3)。MR常规扫描发现颈椎生理曲度消失,颈5、6椎体平面颈髄稍萎缩,C5、6、7椎体平面背侧硬膜与黄韧带分离,C5、6、7椎体平面椎管前后径较上段颈椎管大(图4)。将枕部及臀背部同时垫高行曲颈位MR扫描,发现背侧硬膜明显前移,C5、6、7椎体平面颈髄受压于椎体后缘与前移之背侧硬膜之间而变细,背侧硬膜外腔增宽呈梭形, T1WI像呈中等信号混有少量高信号灶,T2WI及脂肪抑制像上明显高信号混有点条状低信号灶(图5,6,7,8)。

讨论:平山病(Hirayama disease)的显著的临床特点为青少年尤其是男性出现手和前臂不对称的肌无力和萎缩。其发病机理仍有争议,但MR的广泛应用使曲颈时后方硬膜前移造成颈髓的动态受压学说得到多数人的认可【3】。正常人的硬膜囊较松弛,曲颈时骨性椎管长度增加,硬膜囊能相应延长并仍贴于骨性椎管,而平山病患者可能由于脊椎和硬膜囊发育失衡,曲颈位时硬膜囊无法拉长以代偿骨性椎管长度的增加,因而硬膜囊背侧拉紧前移导致颈髓受压【4】。Konno等人发现平山病患者的硬膜弹力纤维稀少并失去正常的波浪状结构【5】。国内一组4例中3例为在校运动员,1例为海军战士有颈部外伤史,本例为武警战士亦有颈部外伤史,所以在身高快速增长期经常的涉及颈部的曲伸运动和长期的曲颈姿势或颈部外伤也可能是本病的诱因【6】

国外影像学杂志描述平山病很少【1,2】,国内少数涉及平山病的报告亦主要来源于神经内科的学者【6】,说明放射学者未给予应有的重视。颈椎中立位和过曲侧位片可以发现椎体连线不自然 , 而过伸位可以纠正这种现象【5】,我们的病例与文献相符。脊髓造影、CT脊髓造影和过伸过曲位MR检查可以发现后缘前移,过曲位时后部硬膜外间隙增宽,局部硬膜外腔负压形成,使该处硬膜外静脉丛血流增加,T1WI和T2WI像上表现为高信号,可伴有流空血管,增强时强化明显,病变常以C6椎体平面为中心【3,4】。有人提出中立位MR检查的一个诊断意义最大的征象是背侧硬膜囊与黄韧带分离征【2】,我们也观察到这个征象。大多数病变区颈髓扁平不对称,后期颈髓萎缩常局限于前角区。另外本例C5、6、7椎体平面椎管前后径较宽,其与本病的关系有待于进一步观察。

因为本病预后良好,戴颈托避免颈椎前曲可以阻止病情进一步进展,因此早期确诊可以减少因误诊而导致的无益的诊治方法,也可以减少病人的悲观情绪。放射科大夫掌握本病的特征性临床和影像表现必有利于诊断。

参考文献

1 Dheeraj G, Mayank G,Pierre RB,et al. Case 68:Hirayama disease.

Radiology, 2004,230:692-696

2 Chen CJ, Hsu HL,Tseng YC, et al. Hirayamaflexion myelopathy

neutralposition MR imaging findingsimportance of loss of attachment.Radiology, 2004 ;231:39-44

3 Hirayama K, Tokumaru Y. Cervical dural sac andspinal cord in juvenile muscular atrophyof distal upper extremity. Neurology, 2000;54,1922-1926

4 Chen CJ, Chen CM,Wu CL,et al. Hirayama disease:MR diagnosis. AJNR Am J Neuroradiol, 1998,19:365-368

5 Konno S, Goto S, Murakami M,et al. Juvenileamyotrophy of the distal upper extremity:pathologic findings of the dura mater and surgical management.Spine,1997,22:486-492

6 许蕾,黄勃源,李彩英,等. 平山病4例临床和影像学分析. 中国神经精神疾病杂志2006,32:2326

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