肺朗格汉斯组织细胞增多症
Pulmonary Langerhans Cell Histiocytosis，PLCH
概述
- 含有朗格汉斯细胞的星状结节浸润细支气管周围
X线：
- 肺容积正常或增加
- 对称性上肺受累为主的网状结节样高密度影、结节、囊肿
- 肺底部受累不明显
HRCT：
- 不规则的小结节和囊肿，以上/中肺叶为主
- 细支气管中心结节，不规则/星状边缘，大小1-10mm
- 囊肿：大小不一、形状奇异、壁薄或厚/不规则结节状
病理学
- 细支气管中心的郎格汉斯细胞增殖
临床表现
- 症状和体征：咳嗽、呼吸困难、胸痛、发烧、体重减轻；25%无症状
- M=F；20-40岁
- 95%的患者吸烟
诊断思路
- 表现为上肺占优势的小结节和/或囊性肺病的成年吸烟者需考虑PLCH
(左) 示意图显示PLCH患者肺部病变的分布和形态。上叶占优势的小结节、囊肿或两者兼有，肋膈角附近的肺基底部实质内病变相对稀少。
(右) 35岁女性吸烟者，咳嗽和呼吸困难，PLCH。胸部X线可见双肺上、中野占优势的不规则小结节，其中一些结节表现为中央透亮。
（左）同一患者，轴位NECT显示上肺以小空洞和非空洞小结节为主，其间肺实质正常。一些非空洞结节表现出PLCH的星状形态特征。
（右）同一患者，肺底部病变稀少，可见少量小结节。病变形态和分布的异常是PLCH的特征。
(左) PLCH患者的冠状CT显示典型的肺部病变异常分布。双肺多发小囊肿，有些形状奇怪，主要累及上肺，肺基底未见明显受累。
(右) PLCH患者，急性胸痛。矢状位CT显示肺大部分受累，伴有囊肿、小结节和右前胸部少许气胸。PLCH是继发的自发性气胸的公认病因。
(左) PLCH患者，轴位CT示肺内多灶性双侧小肺囊肿，伴有厚的不规则壁，伴有小叶中心型肺气肿。由于PLCH是一种与吸烟有关的肺部疾病，与其他与吸烟有关的疾病一起发生并不奇怪。
(右) PLCH患者，双肺大小不等的薄壁肺囊肿，有些形状奇怪，囊肿可表现为囊壁光滑或不规则，可类似其他囊性肺疾病。
(左) 女性吸烟者，患终末期PLCH。轴位HRCT显示上肺占优势的大量肺囊肿并融合。在连续的影像学检查中，PLCH病变可表现为退行性变、稳定或进展。
(右) PLCH患者的轴位CT(骨窗) 显示多灶性肺囊肿，壁不规则，左侧肋骨见一边缘锐利的溶骨性骨质破坏。骨病变是一种少见但公认的PLCH表现。
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