【病例】肝脏间叶性错构瘤1例CT

25 6月

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肝脏间叶性错构瘤( hepatic mesenchymal hamar-toma,HMH) 是一种罕见的肝脏良性间叶性病变,它是由 Maresch 于 1903 年首次报道,并由 Edmondson 在 1956 年系统描述并命名的。绝大多数见于2 岁以下儿童,成年人罕见。其虽为第二常见的儿童肝脏良性肿瘤,但国内外影像学文献较少,且大多数为个案报道。

影像学表现

HMH 的影像学表现具有一定特征性,结合临床及实验室检查,部分典型病例可做出正确诊断。多分隔囊性呈多房囊性肿块,囊壁菲薄、厚薄均匀,增强扫描囊壁及分隔强化,囊性成分不强化; 囊实性型分隔常厚薄不均,病灶边缘可见不等软组织密度影,囊腔大小不等,因其内成分不同密度可不均,少数可见液-液平面,增强扫描分隔和实性部分常轻-中度延迟强化,少数实性成分较多病灶可动脉期明显强化; 实性型病灶多密度不均,内常见斑片状低密度影,增强扫描动脉期边缘明显强化,静脉期、延迟期强化范围向中心填充。

鉴别诊断

实性型及部分实性成分较多的 HMH 需与肝母细胞瘤、婴儿血管内皮细胞瘤相鉴别; 囊实性型及多分隔囊性型主要与细粒棘球蚴、未分化胚胎性肉瘤等相鉴别。

肝母细胞瘤发病年龄与 HMH 相似,血清 AFP水平常明显升高,而 HMH 血清 AFP 水平多为轻-中度升高。肿瘤恶性征象明显,出现门静脉及肝静脉内瘤栓,肿瘤向周围侵犯等侵袭性表现时,肝母细胞瘤可能性较大。肝母细胞瘤可出现粗大结节状钙化,而 HMH 钙化罕见。
婴幼儿血管内皮细胞瘤多发生于 6 个月以内的婴儿,其内常多发细碎钙化,增强扫描类似于成人海绵状血管瘤,强化自边缘逐渐向中央填充。间叶错构瘤钙化罕见,本组病例只有 1 例出现斑点状钙化,有助于鉴别。有文献报道二者可同时发生,诊断困难。
粒棘球蚴( 肝包虫) 一般有牧区生活史,表现为肝内类圆形多分隔囊性病灶,边界清,分隔影菲薄,囊壁多见弧形钙化,典型表现为母囊内数量及大小不等的子囊,与 HMH 分隔影排列不同。部分病灶可见典型的“飘带征”或“水上漂浮莲征”。

肝未分化胚胎性肉瘤发病高峰年龄为 6 ~ 10岁,是一种罕见恶性肿瘤,影像学表现与 HMH 相似,呈囊实性占位,鉴别诊断困难,亦有文献报道HMH 可恶变为肉瘤。未分化胚胎性肉瘤因囊内液体蛋白成分含量较高,故 CT 值较 HMH 高,有助于鉴别诊断。

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