【病例】鼻腔鼻窦炎性肌纤维母细胞瘤1例MR影像

23 6月

男,38岁,鼻腔通气不畅并加重2个月,因新型冠状病毒肺炎疫情延误就诊,感吞咽、呼吸困难伴窒息感急诊入院。体检:张口呼吸,双耳听力下降,右鼻腔血性分泌物流出并见息肉样新生物。5年前鼻腔息肉手术史。

影像PPT - 【病例】鼻腔鼻窦炎性肌纤维母细胞瘤1例MR影像-1

影像特征:右侧鼻腔、上颌窦、筛窦稍长T1、混杂长T2信号肿块,散在片絮状、条索状短T2信号,右侧上颌窦壁骨质破坏,肿块突入鼻腔、口咽腔,病灶大小约7.5cm×5.0cm,增强扫描明显不均匀强化(图1-6)。

术后病理:
结合HE形态及免疫组织化学考虑炎性肌纤维母细胞瘤(inflammatory myofibroblastic tumor, IMT)

IMT是一种少见的间叶组织来源的低度恶性或交界性肿瘤 。一般认为与炎症、手术或创伤后异常修复、病毒及细菌感染等有关。约50% 在2p23染色体上发生ALK基因重排,这种异常多见于儿童及青少年,40岁以上成人少见。
鼻腔鼻窦IMT多见于40岁以上中年人,上颌窦最常见,其次为鼻腔、筛窦、蝶窦、额窦。

鼻腔鼻窦IMT的MRI表现:

(1)T2信号多变,反映了其组织结构及成分的复杂性、多样性,T2高信号与含有较多黏液及炎性细胞有关,T2低信号提示纤维成分较多;

(2)增强后多呈明显不均一强化,较大病变中央可坏死;

(3)可呈浸润性生长;

(4)可发生转移;远处转移多见于ALK阴性患者;极少数发生颈部淋巴结转移。

有文献报道IMT患者2年无进展生存率为72%,5年总体生存率为65%,手术切缘阴性是影响生存率的独立因素,根据复发次数、肿瘤直径、假包膜成分、是否坏死、Ki-67及ALK表达、手术切缘将IMT患者死亡风险分为低、中、高三类 。目前,普遍认为手术为治疗头颈部(眶外)IMT的金标准。根据影像学资料及病理成分的不同,推荐对较大肿瘤辅以激素、介入、化疗、放疗、靶向治疗等。

↓ 内容来源:
影像PPT - 【病例】鼻腔鼻窦炎性肌纤维母细胞瘤1例MR影像-2

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