原发性肺淋巴瘤是一种影响肺部的单克隆淋巴样增生，患者在最初诊断后至少 3 个月内没有可检测到的胸外淋巴瘤。原发性肺淋巴瘤很少见，占所有原发性肺肿瘤的 0.5%。原发性肺部受累的淋巴组织增生性疾病包括黏膜相关淋巴组织起源的结外边缘区淋巴瘤（MALT）、弥漫性大 B 细胞淋巴瘤（DLBCL）和淋巴瘤样肉芽肿（LYG)。
MALT 淋巴瘤是一种低级别 B 淋巴细胞淋巴瘤，由具有局灶性浆细胞样特征的单调小淋巴细胞组成。它们由沿远端支气管和细支气管分布的上皮下淋巴滤泡组成。
肿瘤可能有许多关联，其中包括：干燥综合征、异常丙种球蛋白血症、淀粉样蛋白沉积、胶原血管病、幽门螺杆菌感染和艾滋病等。
其影像学表现复杂多变，通常表现为孤立的、界限清楚的软组织肿块。
不太常见的成像特征包括：多个单侧或双侧结节沿支气管血管束和小叶间隔弥漫性浸润、广泛的肺叶浸润、模拟实变（肺炎）、伴有空气支气管征或磨玻璃样改变。
这些由外淋巴结节、间隔和支气管血管周围增厚组成的间质模式看起来与癌性淋巴管炎或结节病所见的相同。
中央淋巴道分布（支气管血管束分布）外周淋巴道分布（小叶间隔和胸膜下分布）
已知干燥综合征病例中的继发性 MALT 淋巴瘤，显示肺结节分布的淋巴外模式。
左肺肿块增强 CT 见血管造影和支气管充气征，提示沿中央淋巴道分布，PET 可见高代谢。
通常肺 MALT 呈惰性生长，预后良好。
肺弥漫大 B 淋巴瘤病理表现为伴有坏死的大实质肿块，偶见支气管内肿块。可能是从 MALT 淋巴瘤演变而来或在没有预先存在的病变的情况下出现。5 年生存率为 50%。显微镜表现为 CD20 阳性的多形大淋巴细胞。
影像学可表现为巨大的软组织肿块，具有广泛的肺部和胸膜受累表现，内可见血管造影征、充气支气管征和明显的边界清晰的坏死区，甚至可以形成空洞不易想到是肺淋巴瘤。
一名 27 岁男性患者的 PET/CT (左) 和 CT 引导活检 (右) 左上叶包裹左主肺动脉并与胸膜邻接，在肿块的中心部分（箭头）可见高代谢区域，这些区域是活检的目标（b）。活检显示具有弥漫性大 B 细胞表型的原发性非霍奇金淋巴瘤
右肺上叶弥漫大 B 淋巴瘤，表现为高代谢软组织肿块，周边可见无代谢磨玻璃影
左肺弥漫大 B，强化 CT 静脉期可见明显的血管造影和边界清晰的坏死区
右肺中叶肿块可见空洞以及支气管充气征，PET 实性成分呈高代谢，不易诊断
淋巴瘤样肉芽肿（LYG）由于病理检查中 T 细胞占优势，最初被认为是一种 T 细胞疾病，随后淋巴瘤样肉芽肿被确定为继发于 EBV 的 B 细胞淋巴增生性疾病，具有显着的血管中心性 T 细胞浸润。
图 2A：扫描仪视图中的多形浸润 (40x)。图 2B：可见淋巴细胞性血管炎伴血管壁浸润（100x）。图 2C：可见淋巴细胞性血管炎伴血管壁浸润（200x）。图 2D：淋巴瘤样肉芽肿中淋巴细胞对血管的侵袭（400x）。
临床最常见咳嗽、呼吸困难和胸痛，因为肺部结节具有血管浸润和游走性，临床认识不足会被误诊为炎性肉芽肿。
双肺影像学表现为多发结节与肿块，沿着支气管血管附近分布。肺部病变以结节性为主，累及中、下肺野；可能表现出中央坏死和空洞。
双肺多发结节跟肿块，沿着胸膜和肺动脉分布，部分可见支气管充气征，提示分布于淋巴道间质，区别于浸润性肺癌的气道散播和多发肺转移的随机分布。作为淋巴瘤前驱疾病，淋巴瘤样肉芽肿不及时治疗后期可能会转化为弥漫大 B 淋巴瘤。
总之，肺原发淋巴瘤发病率低，临床和影像科大夫认识不足，但是其病理分布和影像学特点具有一定特征性，当临床抗炎无效而又不支持浸润性肺癌等影像学表现时，要考虑肺原发淋巴瘤的可能，及时活检以免延误病情。