男，75岁。CT20161523
主 诉：皮肤及巩膜黄染、尿黄1周。
现病史：患者自诉于2022年05月10日开始无明显诱因开始出现全身皮肤及巩膜黄染、尿黄，伴纳差、乏力、腹部不适，无恶心、呕吐、腹胀、腹泻，无反酸、嗳气、厌油、畏寒、发热、咳嗽、胸痛、胸闷，无皮肤瘙痒，无陶土样大便等。病后未行任何治疗，于昨日来我院就诊，行相关检查后拟”黄疸查因”收入我科住院进一步诊治。患者病后精神、睡眠尚可，食欲、小便如上，大便正常，体重下降（具体不详）。
辅助检查，(2022-05-17)血常规、肾功能、BNP：均无明显异常。凝血四项:APTT 55.20 S↑、TT 20.20 S↑，肝功能:ALB 34.20 g/L↓、TBIL 255.22 umol/L↑、DBIL 162.41 umol/L↑、IBIL 92.81 umol/L↑、ALT 686.00 U/L↑、AST 769.00 U/L↑、GGT 508.00 U/L↑、ALP 333.00 U/L↑、TBA 76.30 umol/L↑，血电解质:Na 124.0 mmol/L↓、CL 86.0 mmol/L↓。B超：肝脏、胆囊、胰腺、脾脏、双肾、膀胱、前列腺、腹腔内回声未见明显异常；输尿管未见扩张。
初步诊断：
1、肝功能损害
2、低钠低氯血症
上图：肝表面凹陷，欠光整，包膜下见少量积液。肝实质密度均匀，整体感觉肝实质密度较脾脏略低，肝内胆管无扩张。
上图：通过CT值在测量，我们发觉肝脏的密度降低。
有两方面的原因：一个是脂肪肝，另外肝功能损害，或者脂肪肝+肝功能损害。
有关这方面的评估，推荐阅读。
肝功能异常影像学表现影像如何评价？
随着这个路线查阅一下临床生化检查。
上图显示最近的肝功能明显损害，这里的指标发现胆红素明显的升高。这个是一个重要的证据。
这里显示脂肪酶升高，需要注意胰腺的问题。
胰腺是人体LPS最主要来源。血清LPS增高常见于急性胰腺炎及胰腺癌，偶见于慢性胰腺炎。急性胰腺炎时，血清淀粉酶增加的时间较短，而血清LPS活性上升可持续10-15天。腮腺炎未累及胰腺时，LPS通常在正常范围。此外，总胆管结石或癌、肠梗阻、十二指肠穿孔等有时LPS亦可增高。血清脂肪酶对急性胰腺炎的诊断有很大帮助。临床研究证实，其灵敏度为80%-100%，特异性为84%-96%。
上图：所指是否系膜脂肪浑浊？平扫胰腺密度未见异常。
上图：动脉期显示胰管轻度扩张，胆囊窝积液，胆囊壁增厚，提示胆囊炎症。
动脉期与静脉期联合观察，胰腺实质未见异常密度影。
影像学征象：
1、肝硬化的表现，合并肝包膜下少量积液；
2、胆囊炎症的影像表现
3、肝密度减低，肝功能损伤征象明显，不排除合并脂肪肝
4、肠系膜脂膜炎的可能
临床方面指出：患者以黄疸、肝功能异常症状入院，门诊查肝功能检查示直接胆红素/总胆红素>50%，胆管酶明显升高，倾向于梗阻性黄疸，但CT检查排除机械性梗阻因素，目前黄疸病因不明，建议完善其它病毒性肝炎标志物检查、MRCP检查。
进一步检查发现，自身免疫肝病四项示抗线粒体亚型-2抗体（AMA-M2）阳性，复查肝功能：肝功能全套:TBIL 365.27 umol/L↑、DBIL 233.40 umol/L↑、IBIL 131.87 umol/L↑、ALT 211.00 U/L↑、AST 144.00 U/L↑、GGT 386.00 U/L↑、ALP 229.00 U/L↑、ADA 22.90 U/L↑、TBA 69.90 umol/L↑。
根据原发性胆汁性胆管炎诊断标准：①存在胆汁淤积生化证据：以ALP、GGT明显升高为主。
②AMA、AMA-M2、GP210、SP100之一出现阳性；患者黄疸病因诊断明确：原发性胆汁性胆管炎；
原发胆汁性肝硬化
抗线粒体抗体Ⅱ型又简称为AMA-M2，是原发胆汁性肝硬化(primary biliary crrhosis ,PBC)的早期特异性诊断指标，其诊断PBC的敏感性和特异性分别超过90%和95%，为PBC最突出的免疫学异常指标，也是PBC最重要的诊断手段，因此，被列为PBC的诊断标准之一。
抗线粒体抗体Ⅱ型作为PBC的早期特异性诊断指标，可在患者出现临床症状、生化指标和组织学特征变化之前几年甚至十几年即出现阳性，还有研究认为：AMA-M2抗体阳性者,即使无相应的临床症状和生化指标改变,也应考虑为PBC。
原发胆汁性肝硬化作为自身免疫性疾病，一直被划分为自身免疫性肝病的一种，与自身免疫性肝炎，原发硬化性胆管炎相提并论，并被认为是一种罕见病而淡出临床医生，尤其是肝科医生的视线。
PBC由Ahrens等，于1950年命名，是一种原因未明的慢性进行性胆汁淤积性肝脏疾病，其病理特点为：肝内胆管非化脓性炎症，伴有胆管破坏、门脉周围炎症及肝实质碎屑状坏死，最终进展为肝硬化。PBC预后不良，激素和其它免疫抑制剂疗效不确定，熊去氧胆酸是唯一可以长期使用的有效治疗药物，早期应用可延缓肝硬化和改善高胆红素血症，至晚期则效果甚微，终末期PBC唯一有效的治疗是肝移植。
原发胆汁性肝硬化并非罕见病，而是临床医生，尤其是肝科医生缺乏应有的诊断意识导致PBC的发现率受限，患者易被误诊漏诊，因此，对肝科医生展开PBC与其检测指标AMA-M2的宣传，对PBC展开广泛的AMA-M2筛查是很有必要的，而选择敏感性高，特异性强，简便易操作，易普及的筛查工具就显得弥足轻重。
参考文献
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