【病例】直肠肛管恶性黑色素瘤1例MR

19 5月

【临床资料】

女51岁,20天前无明显诱因下出现排便不畅,伴便血,色鲜红。

肿瘤指标全套阴性。

【影像学检查】

影像PPT - 【病例】直肠肛管恶性黑色素瘤1例MR-1

图1-2-1 肛管增强MRI扫描

A.冠状位T2WI;B.轴位T2WI;C.轴位T1WI;D.轴位DWI;E.ADC图;F. 轴位T1WI 增强

【分析思路】

中年女性,齿状线上方腔内生长的偏心性肿块,平扫信号相对均匀,扩散加权成像表现为明显的扩散受限,增强后明显强化,肿块以上肠管无梗阻,常见病变包括淋巴瘤、腺瘤/癌、恶性黑色素瘤。

淋巴瘤

本例支持点:信号均匀,扩散受限,肿块近端肠管无扩张。

不支持点:多呈现动脉瘤样扩张,轻度强化且病灶范围更广,易伴其它部分的淋巴结肿大。

腺瘤/癌

本例支持点:病灶主体位于腔内,菜花状肿块,扩张受限,富血供。

不支持点:多浸润性生长导致肠腔狭窄,进而出现近端肠管扩张等梗阻征象,且易侵犯肠周脂肪。

恶性黑色素瘤:

本例支持点:齿状线附近巨大肿块,信号均匀,纵横比大于1,扩张受限,富血供,无近端梗阻。

不支持点:未见典型的黑色素瘤中黑色素颗粒或出血等顺磁性物质沉积所致的T1WI高信号及T2WI低信号。

【最后诊断】/【病理诊断】

大体:呈菜花状,切面灰白色,肿块紧邻齿状线上缘,肿瘤细胞累及肠管全层及齿状线处肌组织。

镜下:癌巢结构显示不清,形态多样,以梭形细胞为主,肿瘤细胞排列紊乱呈束状、编织状、漩涡状,纵横交错,细胞核大、染色质粗,可见小核仁及核分裂像。

免疫组化:HMB45+、Mealan-A+、S-100+,CD117+、CK-、LCA-、CD10-、CD20-、Ki67约40%。

病理结果:直肠肛管恶性黑色素瘤。

【讨论】

临床概述

原发性恶性黑色素瘤以皮肤为最常见部位,占90%以上;其次为眼部,直肠肛管恶性黑色素瘤(anorectalmalignant melanoma,ARMM)位列第三,约1.6%。多数学者认为其源于直肠肛管柱状上皮与鳞状上皮交界区的黑色素母细胞。ARMM好发于年龄为60-70的女性,男女比约1:4。临床表现无特异性,常以便血(55%)、肛门脱垂症状(14-53%)、直肠肛门肿块(34%)、直肠肛管刺激症(13%)如腹泻、便秘、排便不尽等就诊

病理特征

镜下可发现少部分典型的ARMM,表现为直肠肛管隆起的蓝紫色、黑褐色肿块,但是有高达80%的ARMM并无肉眼可见的黑色素沉着,且超过20%无镜下黑色素沉着,此类病例给诊断带来困难,需依靠病理组织活检及免疫组化染色来帮助确诊。ARMM镜下细胞形态多样,无固定的组织结构及生长方式,细胞体积小至中等,排列紧密,细胞核大而深染,核分裂像易见,总体表现似癌非癌、似肉瘤非肉瘤的特征。

影像表现

①位置:齿状线或稍高于齿状线水平,此处为直肠柱状上皮移行为肛管鳞状上皮交界区域,与ARMM起源对应。

②大小:轴位最大厚度1-6cm,常大于1cm。临床上ARMM常以肿瘤厚度作为分期标准,厚度越厚其进展越快,预后更差

③形态:沿直肠肛管长轴分布,纵横比大于1。可能与ARMM起源于粘膜并沿着粘膜下浸润生长的特性有关,这也能很好的解释肿块巨大却无近端梗阻。

④信号:由于黑色素颗粒或出血的作用,约67%的肿瘤内可见T1WI高信号,且以抑脂序列观察为佳,T2WI呈现低信号。扩散明显受限,符合其小圆细胞类肿瘤细胞排列紧密的特点。

⑤血供: ARMM多明显强化,可能与肿瘤粘膜表面丰富的淋巴血管网供应有关,同时也易于病灶早期的血管及淋巴管转移。

【拓展病例】

影像PPT - 【病例】直肠肛管恶性黑色素瘤1例MR-2

图 1-2-2男,69岁,原发性ARMM。A.轴位T1WI齿状线水平腔内最大直径4.1cm息肉样肿瘤,内部片状高信号(星号);B.轴位T2WI见清晰的肿块边缘(箭头),肿块内见稍低信号(星号);C.大体标本示肿块内色素沉着,与T1WI高信号和T2WI低信号区完全匹配;D.镜下黑色素颗粒(箭头)分散于肿瘤内。

影像PPT - 【病例】直肠肛管恶性黑色素瘤1例MR-3

图 1-2-3男,56岁,原发性ARMM。A.轴位T2WI直肠远端腔内巨大息肉样肿瘤,信号混杂;B.增强显示肿块明显强化,较邻近粘膜血供更丰富,肿块以上乙状结肠塌陷,无梗阻表现(短箭);C.肠镜显示直肠远端巨大息肉样肿块,表面褐色色素沉着(箭头)。

【诊断要点】

  1. 1.     齿状线及稍高于齿状线位置
  2. 2.     腔内生长的巨大息肉样肿块,近端无梗阻
  3. 3.     肿瘤内T1WI高信号,T2WI低信号
  4. 4.     信号均匀、扩散受限
  5. 5.     富血供,易早期血管及淋巴管扩散

【参考文献】

[1]袁子茗,王锡山. 直肠肛管恶性黑色素瘤的临床特点及诊疗进展[J].中华结直肠疾病电子杂志,2017,05:414-416.

[2]WongVK, Lubner MG, Menias CO, et al. Clinical and Imaging Features of NoncutaneousMelanoma [J]. AJR Am J Roentgenol.2017,208(5):942-959. 10.

[3]Park HJ, Kim HJ, Park SH, et al. JOURNAL CLUB: Primary Anorectal Melanoma: MRIFindings and Clinicopathologic Correlations [J]. AJR Am J Roentgenol.2018,211(2):W98-W108.

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