【病例】盆腔内明显强化结节,鉴别诊断需要想到 Castleman病

19 5月

病例展示

男,45 岁,腹部不适就诊。既往无特殊病史。
影像学检查:

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盆腔可见卵圆形软组织密度肿块,CT 值约 36 HU,增强扫描各期明显强化,强化范围逐渐增大,周围未见肿大淋巴结。

术后病理为:Castleman 病(透明血管型)

盆腔 Castleman 病

Castleman 病是一组生长缓慢、境界清楚、无浸 润性的良性淋巴结增生性疾病,是非克隆性、非肿瘤 性病变,临床相对少见,该病虽不多见,但越来越多的证据显示人类疱疹病毒 8(HHV-8)及 HIV 感染与其发生关系密切,该病可发生在人体各部,纵隔发生率达 60%~70%,因此可认为该病多起源于纵隔,腹、盆腔的发生率相对较低。

病理类型

Castleman 病有 3 种亚型:透明血管型、浆细胞型和病理上同时有上述 2 型特点的混合型,临床分为单中心型和多中心型。透明血管型临床最多见,显微镜下可见增生滤泡和滤泡淋巴组织,也可见丰富、数量增加的毛细血管;血管内外皮细胞明显肿胀及少量网状细胞在生发中心;具有特征性的同心圆样排列结构;小血管结构在淋巴滤泡内广泛分布也常见,玻璃样变性结构以在管壁上出现为主。透明血管型患者很少有较典型临床症状和不适,常无意中发现,少数仅出现周围结构、组织推挤、压迫症状。

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影像学表现与病理类型

CT 平扫为软组织密度,一般密度较均匀,边界较光整、清晰,部分可见钙化,病灶内极少出现坏死、出血等改变。增强扫描 Castleman 病往往明显强化,尤其是透明血管型,在 3 期增强扫描中,动脉期病灶强化最显著,静脉期及实质期相对弱些,但其后 2 期增强扫描仍可见延迟持续强化,这种影像表现特点是因为病灶有丰富淋巴结毛细血管增生和透明变性,以及周边较多粗大、来自于腹主动脉的分支血管滋养。Castleman 病的星点状、「小树杈样」分支状钙化是其较经典钙化表现,其钙化特点与病理构型密切相关,Castleman 病灶内有丰富的增生血管,当其发生退变、玻璃样变和钙化时,可沿其小血管主干及其分支分布;另外,增生滤泡周围淋巴细胞通常呈环形多层排列,如「帽样」或「洋葱皮样」特殊结构,而这些结构毛细血管管壁较厚且多,易退变,形成弧形或蛋壳状钙质沉着。

鉴别诊断

1)副神经肿瘤:副神经肿瘤中异位嗜铬细胞瘤,10% 可发生于肾上腺外的腹膜后等部位,发病峰值期为 20~40 岁,于腹主动脉旁生长,肿瘤有完整包膜,平扫密度欠均匀,易发生坏死、囊变及出血,部分见迂曲血管影,增强扫描与 Castleman 病相似,但结合其典型的阵发性高血压表现及 24 h 尿中儿茶酚胺的代谢产物香草基扁桃酸明显高于正常值等,可作出诊断。

2)脂肪肉瘤:腹膜后最常见的恶性肿瘤,其典型征象是含有脂肪成分,肿块对周围结构具有侵袭性,增强扫描不及透明血管型 Castleman 病,并可见强化分隔及结节灶。

3)腹膜后淋巴瘤:常多发,沿腹主动脉形成包埋征,增强扫描呈轻中度强化。

4)神经源性肿瘤:临床症状较明显,好发于脊柱旁,良性肿瘤,部分肿瘤呈哑铃状改变,相邻椎间孔扩大及椎体骨质受压吸收改变,易出现囊变,增强扫描不均匀强化,且强化程度不及透明血管型 Castleman 病。

他山之石

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图 1 男,51 岁,腹膜后腹主动左侧旁透明血管型 Castleman 病增强扫描延时期,病灶周边见一小结节影(箭头),其强化程度与主病灶相似;图 2 男,26 岁,盆腔透明血管型 Castleman 病,图 2a,2b 冠状位动脉期 MPR 及 VR 图像,病灶动脉期显著强化,可见骼内动脉分支血管供应病灶(箭头),图 2c 横断位平扫病灶见斑点状钙化(箭头); 图 3 男,44 岁,左侧髂腰肌前方透明血管型 Castleman 病,图 3a 冠状位 MPR 见肠系膜下动脉分支供血(箭头),图 3b 增强扫描延时期可见瘤体内灶状无强化低密度灶(箭头)

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男,44 岁。盆腔腹膜后腹主动脉分叉水平类圆形软组织肿块,边界清晰,可见钙化,增强扫描明显强化。肿块由骶中动脉供血。

作者 | 影像shine

参考文献Kitakaze Masatoshi,Miyoshi Norikatsu,Fujino Shiki et al. Surgical resection for pelvic retroperitoneal Castleman’s disease: A case report and review literature.[J] .Biomed Rep, 2021, 14: 29.

Nepal Sat Prasad,Shichijo Takeshi,Ogawa Yoshio et al. Surgical challenges of Castleman’s disease of the pelvis.[J] .Urol Case Rep, 2021, 34: 101518.

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