患者，男，39岁。间断肉眼血尿、右腹部包块半年余，伴腹胀，无腹痛、腹泻，无尿频、尿急、尿痛。
腹部CT平扫+增强：右肾正常结构消失，右肾区见一巨大软组织密度肿块影，形态不规则，局部边界欠清，平扫示其内见钙化小结节影、小斑片状稍高密度影，病灶实性部分位于周边，中央多发囊变及液化坏死区；病灶实性部分增强皮质期呈明显不均匀强化，外周部分见迂曲小血管影，右肾动脉参与供血；增强髓质期进一步强化，中央囊变及液化坏死区无强化，肿块与下腔静脉、胰头分界不清，肝右叶、邻近胃肠管受压移位，右肾上腺显示不清。
腰骶椎MRI平扫+增强：骶椎见斑片状稍长T1、稍长T2信号，增强明显不均匀强化，病灶呈肿块样突入骶管及骶前间隙。
术后病理诊断：
成人型肾母细胞瘤（胚芽细胞型）
肾母细胞瘤是一种发生于后肾胚基的恶性胚胎性肿瘤，为儿童最常见的肾脏肿瘤，发生于成人者极为罕见，发病率仅占成人肾脏肿瘤的0.5% ，尤以40岁以下的成人多见，中位发病年龄为34岁，单侧多见，无明显性别差异。
成人肾母细胞瘤诊断标准：
（１）起源于肾脏；
（２）存在原始母细胞样纺锤形或圆形细胞成分；
（３）形成不成熟或胚胎样肾小管或小球样结构；
（４）病理学上没有观察到肾细胞癌组织；
（５）组织病理学检查证实诊断；
（６）年龄超过15岁。
临床症状类似于其他泌尿系统肿瘤，主要表现为腹痛、血尿和可触及的腹部肿块。
国际儿科肿瘤学学会依据肿瘤组织学分型及预后对肾母细胞瘤进行危险度分层，将其分为低风险（完全坏死）、中风险（上皮型、间质型、退化型或混合型，包括局灶性间变）、高风险（胚芽型和弥漫间变型）型 。其中5%的成人肾母细胞瘤组织学上可发生间变 ，预示着更差的预后。
成人肾母细胞瘤CT表现：
- 起源于肾脏的类圆形或不规则形稍低密度肿块，最大径常＞5cm，大部分病灶边界清晰，可见“假包膜”。
- 内部密度混杂，常见更低密度的裂隙状、片状囊变区及液化坏死区，偶见斑片状、斑点状钙化。
- 增强皮质期病灶实性部分呈轻中度不均匀强化，强化程度低于邻近肾实质，囊变及液化坏死区无强化。
- 肿瘤主要由肾动脉参与供血，内部可见杂乱排列的条状血管影，肾皮质受累变薄，残余肾实质受压推移，环绕肿瘤呈“蟹足” 状改变，增强残余肾实质强化呈环形或者“新月形”为肾母细胞瘤典型表现。
- 增强髓质期病灶呈持续性强化，强化程度仍弱于正常肾实质，“假包膜”可呈明显强化，肿块常推移或以瘤栓形式直接侵入邻近血管（肾静脉、下腔静脉），而非包埋血管。
- 约29%成人肾母细胞瘤可发生远处转移，多转移至骨和肺。
肾母细胞瘤MRI表现具有一定的特点，大部分于T1WI呈等、稍低信号，T2WI信号有别于肾脏其他肿瘤，呈等、稍低信号为主，可能是由于含铁血黄素的沉积 ，“假包膜”呈低信号。当病灶内部成分复杂时MRI信号表现多样，可合并液化坏死、出血，动态增强扫描表现与CT类似，为不均匀轻中度持续强化，各时相强化程度均低于正常肾实质。
鉴别诊断：
（１） 肾癌。肾癌有多种亚型，以透明细胞癌、乳头状癌、嫌色细胞癌最多见。透明细胞癌密度不均，常合并囊变坏死、钙化，动态增强呈特征性“快进快出”的特点；乳头状肾癌形态不规则，边缘可见结节样突起，中央液化坏死多见，增强扫描呈延迟强化；嫌色细胞癌平扫呈等低密度，密度大多较均匀，典型者可见中央“车辐状”瘢痕，增强肿瘤实性部分及中央瘢痕呈延迟强化；
（２）恶性纤维组织细胞瘤。好发于60-70岁老年男性，血尿少见，肿瘤内出现长T1、短T2信号纤维成分有助于诊断，增强扫描呈不均匀持续性强化；
（３）原始神经外胚层肿瘤。儿童和青少年多见，肿瘤常巨大，内钙化少见，而出血、囊变坏死多见，增强呈分隔样、片絮状轻度强化，静脉瘤栓多见；
（４）淋巴瘤。中老年患者多见，患者肾功能多正常，一般不伴血尿，CT平扫密度稍高于周围肾实质，MRI平扫T1WI上呈低信号，T2WI上呈等或低信号，可呈多发融合状改变，坏死及钙化少见，增强呈轻度均匀强化；
（５）平滑肌肉瘤。多见于中老年患者，无明显性别差异，肿块密度及信号不均匀，坏死囊变多见，实质成分呈边缘性环状强化或分隔样渐进性轻中度强化，容易侵犯腹膜后大血管；
（６）后肾腺瘤。是一种起源于后肾胚基的罕见良性肿瘤，多见于中老年男性患者，表现为边界清晰的圆形或类圆形肿块，易合并出血、囊变坏死及钙化，CT平扫表现为等、稍低或稍高密度，MRI平扫呈T1WI等、低信号，T2WI等、稍低或稍高信号，增强实性部分呈持续性轻中度强化，部分患者可伴红细胞增多症。