病例展示
患者女性 56 岁 因左肩部疼痛不适就诊，门诊拟「肩周炎」收入院；患者胸部 CT 提示：双侧肩胛下区可见梭形软组织肿胀。图像如下：
这种情况您是否遇到过？该如何诊断？
弹力纤维瘤
背部弹力纤维瘤（ED）是一种罕见的良性软组织肿瘤，发病机制尚不明确。Jarvi 和 Saxen 于 1959 年首次报道了背部弹力纤维瘤 (ED)，ED 是一种罕见的软良性组织肿瘤，生长缓慢，占胸壁所有原发性肿瘤的 1-2% 。它通常位于肩胛骨尖端的肩背部，精准的定位为前锯肌和背阔肌之间 。ED 发生在中老年女性的肩胛下区。通常是双侧出现，但也可以是单侧发病。大部分患者是没有症状的，但弹力纤维瘤可以诱发肩胛骨周围疼痛。
发病机制
2002 年，世界卫生组织 (WHO) 将软组织肿瘤分类法定义为良性成纤维细胞/肌成纤维细胞肿瘤。尽管如此，大多数学者并不认为 ED 是真正的肿瘤，而是由于慢性摩擦而导致的成纤维细胞的弹性组织增生。实际上，ED 的发病机制不明确，仍有争议，但以下面的推论更为让人接受：首先表明是慢性和重复性机械应力会导致摩擦创伤，然后会导致受刺激的成纤维细胞产生过多的弹性组织。
临床表现
弹力纤维瘤通常表现为坚硬、生长缓慢、无痛的肿块，可发生在双侧；通常出现在肩胛骨的下内侧部分和第六至第八肋骨水平的胸壁之间。当出现症状时，通常是肩胛骨在肩部运动时出现轻微的疼痛、不适或撞击声。
影像表现
CT 表现： 通常表现为肩胛骨下缘区出现边界不清、新月形/梭形软组织肿块，肿块密度类似肌肉密度，其内可见线状脂肪密度影。
MRI 可以清楚显示类似双凸透镜、分界不清、软组织肿块；在 T1 和 T2 加权图像上肿块表现与旁边肌肉信号类似，表现为中等信号，病灶在 T1 序列上其中散在分布条状高信号（为脂肪），DWI 信号不高， MRI 增强显示包括轻中度强化，病灶内部分线状未见明显强化区。
CT 显示界限不清的梭形肿块（箭头），肿块密度与肌肉密度差不多，病灶内可见条状低密度区（脂肪密度）。
(A) 冠状 T1 加权图像显示肩胛下区域的双侧病变 (箭头)。相应的轴向 T1 加权 (B) 和 T2 加权 (C) 图像显示双侧软组织肿块（箭头），各序列信号强度均类似肌肉的信号强度。
弹力纤维瘤的大体标本切面呈现灰白色纤维组织和中间黄色脂肪。
病灶由含有嗜酸性弹性纤维的纤维胶原组织和散在的成纤维细胞组成，并伴有数量不等的成熟脂肪组织（苏木精和伊红染色，原始放大倍数 ×100）。
染色显示大量小球和异常弹性纤维（原始放大倍数 ×200）。
小结
弹力纤维瘤是较为有特点的，一般无症状，多出现在特定的位置（肩胛骨下缘），多为双侧同时发病，也可以单侧发病，肿块密度与周边肌肉密度类似；弹力纤维瘤一般没有症状可以通过随诊观察，无需特殊处理；如果有症状的患者可以选择手术。
作者 | 黄敏
参考文献
Karrakchou B, Yaikoubi Y, Chairi MS, Jalil A. Elastofibroma dorsi: case report and review of the literature. Pan Afr Med J. 2017 Sep 14;28:34. doi: 10.11604/pamj.2017.28.34.13675. PMID: 29158858; PMCID: PMC5687875.
Karrakchou B, Yaikoubi Y, Chairi MS, Jalil A. Elastofibroma dorsi: case report and review of the literature. Pan Afr Med J. 2017;28:34. Published 2017 Sep 14. doi:10.11604/pamj.2017.28.34.13675